目的通过对具有基底节病变的儿童的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗及转归的回顾性分析,总结其临床特点,尽早明确病因及诊断,及时治疗,可以达到良好的恢复。方法选取2008年1月-2017年9月期间就诊福建省立医院儿内科住院的具有基底节病变的117例患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料,包括性别、年龄、症状、体征、脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)、颅脑磁共振(MRI)、治疗及转归等。采用SPSS22.0统计软件及Microsoft Office Excel 2003进行数据分析和处理,以P<0.05差异有统计学意义。结果1.儿童基底节病变的年龄波动范围为1个月-14岁,学龄期占53.8%,各组间男女发病率无统计学差异(P>0.05)。2.不同年龄组病因的比较,婴幼儿期与学龄前期、学龄期的感染性病变;婴幼儿期与学龄前期、学龄期的血管性病变;学龄期与婴幼儿期、学龄前期的免疫性病变;学龄前期与学龄期的缺氧性病变差异有统计学意义(P<0.05)。3.不同年龄组的临床表现比较,婴幼儿期与学龄前期的锥体系表现及全身性表现,婴幼儿期与学龄期的锥体外系表现及全身性表现差异有统计学意义(P<0.05)。4.基底节病变合并颅内其他部位与单纯基底节病变,学龄期与婴幼儿期的的基底节病变合并其他部位差异有统计学意义(P<0.05)。5.经综合性治疗后,大部分患儿可治愈及好转,有效率占80.3%。基底节病变的病因之间的临床疗效两两比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论1.具有基底节病变的患儿发病年龄范围较广,从1个月-14岁不等,男女发病率无差异,以学龄期居多。2.不同年龄期的病因存在差异。感染性病变是引起学龄前期及学龄期儿童基底节病变的最主要病因。免疫性病变多发生在学龄期,婴幼儿期少见。在婴幼儿期,引起基底节病变的主要因素是血管病变,且重要的诱因是外伤。遗传变性及代谢性疾病多数在婴幼儿期发病,部分属于渐进性病变,一般出现在学龄期。3.临床表现多样,包括全身性、抽搐、锥体系、锥体外系表现,锥体外系不是基底节病变的主要临床表现。4.基底节病变常常合并颅内其他部位的受累,基底节合并其他部位的发生率高于单纯基底节病变,其中学龄期的基底节合并其他部位发生率高于婴幼儿期。5.本研究中均采用综合性治疗,大部分患儿尽早诊断,及时治疗,可以达到良好的恢复,少部分出现后遗症。