复杂性紫绀型先天性心脏病一直是心脏外科手术治疗的难题之一。自从1971年Fontan和Baudet首次报道采用心房—肺动脉循环方式治疗三尖瓣闭锁获得成功以来，这种手术方法逐渐为临床所接受，且适应症范围不断扩大，但由于其术后逐渐出现右房高压以及吻合口疤痕增生，导致房性心律失常发生率显著增加，因此长期结果仍显示出功能衰竭和过早的远期死亡。1988年de Leval等提出右房收缩并不是肺循环的必需动力，在肺血管阻力正常时，升高的腔静脉压足可维持肺循环血流，另外右房舒缩会使无瓣房腔产生涡流，导致房压升高，房性心律失常及房内血栓形成的危险性增加，因此对其进行了改进，将上、下腔静脉直接与肺动脉相连，完全旷置右心，称之为全腔静脉—肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）。由于该连接方式产生的血流动力学效果、手术应用范围、并发症发生率等均优于传统的Fontan手术，目前这种腔静脉—肺动脉循环方式已逐渐取代Fontan手术的心房—肺动脉循环方式，成为复杂性先天性心脏病理想的减状性手术方法。 全腔静脉—肺动脉连接术的临床应用仅十余年时间，目前国内外对于该术式的研究主要集中于临床手术经验的总结以及腔静脉—肺动脉具体连接方式的改良等方面，其手术方法依次经历了心房内侧隧道、心房内管道、心外管道等一系列改进，尤其后者，不但手术操作简单，可在心脏跳动下进行，避免了心房的切开与缝合，而且适应症广泛，血流动力学最优，术后并发症发生第四军医大学硕士学位论文 中文摘要率低，因此逐渐为临床所采用。 然而，对于该术式的研究目前仍存在以下不足：（）全腔静脉一肺动脉连接术动物模型的建立虽偶见报道，但因手术操作复杂、耗时，术后无法维持稳定的血流动力学状态，且存活时间短暂，对临床指导意义不大。Q厂心外管道TCPC术式中，关于下腔静脉与肺动脉不同连接方法对肺循环血流动力学影响的研究多数局限于体外管道及计算机模拟模型，缺乏临床资料的证实。 0）国内外尚末见报道关于该手术完全旷置右心后，肺循环内长期无搏动血流对肺血分布及心肺内分泌功能的确切影响。N）TCPC术式与传统改良Fontan手术相比，虽然房性心律失常发生率显著下降，但胸腔积液、乳糜胸、肺动静脉瘦等并发症的发生率明显增高，关于其产生原因仍不明确，目前尚无有效的预防及治疗手段。 我单位从 1990年开展该手术以来，至今己行 TCPC手术共50例，其中包括心房内隧道、心房内管道、及心外管道TCPC等各种腔静脉刀动脉连接方式。自 1993年 3月至 2000年门月，我单位采用将上腔静脉与右肺动脉端侧吻合，下腔静脉通过人造血管与主肺动脉端侧吻合的方法，共行。O外管道 TCPC术 16例，并对术后存活病人进行了随访。由此我们确立了对心外管道全腔静脉一肺动脉连接术进行临床及实验研究的课题。本研究包括两部分： 第一部分 全腔静脉一肺动脉连接术动物模型的研究 我们通过改进手术方法，将Y型人造血管分别端侧吻合于上、下腔静脉及主肺动脉，结扎腔静脉近心段，无需体外循环， ￡第凹牟医大学硕士学位论文 中文摘要无需其它心内操作，在心脏跳动情况下，成功建立了犬全腔静脉肺动脉连接术动物模型，该手术方法可将腔静脉血直接引流入肺动脉，与临床TCPC手术的病理生理一致。我们观察了术后不同腔静脉压水平对血流动力学的影响，采用羟乙基淀粉代血浆将腔静脉压维持于20mnirlg，测量其血流动力学指标随时间的变化规律，采用电磁流量计测量双侧肺血流量，研究其双侧肺血分布与血流动力学指标间的相互关系。 结果：平均手术时间为29ndn，术后腔静脉、人工管道、肺动脉之间无明显压力阶差，动物存活时间明显延长，平均14小时，最长可达5大。动物模型建立后，低心排症状明显，肺血管阻力显著升高，心排量与腔静脉压成显著正相关，与肺血管阻力呈显著负相关。术后肺血分布改变明显，双肺血流比值接近1：l，且与肺血管阻力显著相关。 结论：该动物模型手术操作简单，不需体外循环，避免心内操作，将中心静脉压维持于20Illllulg可获得稳定的血流动力学指标，且动物术后存活时间明显延长。术后心排量与腔静脉压及肺血管阻力关系密切，肺血分布与肺血管阻力显著相关。因此TCPC术后适当升高腔静脉压，降低肺血管阻力有助于纠正低心排，改善肺血分布。 第二部分 心外管道全腔静脉一肺动脉连接术的临床研究 自 1993年至 2000年门 月，我单位采用将上腔静脉与右肺动脉端侧吻合、下腔静脉通过人造血管与主肺动脉端侧吻合的万法，共行心外管道 TCPC术 16例，效果满意。我们采用心导管、心血管造影、肺ECT等手段对其中一部分病人的血流动力学宿 ＞