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背景和目的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTL)是一种少见的特殊类型的皮肤淋巴瘤。近年研究发现，根据临床病理、免疫表型、T细胞受体(T cell receptor，TCR)等不同，SPTL可分为α／β型T细胞源性和γ／δ型T细胞源性两类。2005年WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类将“SPTL”限定为α／β型T细胞源性淋巴瘤。本文参照新版皮肤淋巴瘤分类对20例SPTL进行了临床与组织病理学的回顾性研究，以及免疫表型、基因重排、EB病毒检测，旨在观察该类肿瘤的临床病理特征、了解免疫表型和抗原受体基因重排在SPTL的病理诊断和鉴别诊断中的意义和作用，并对该肿瘤中EBV潜伏感染的情况及其与p53蛋白表达的关系进行分析。材料与方法20例SPTL来自四川大学华西医院皮肤科病理室、病理科及四川省绵竹市人民医院病理科在1985年1月～2006年2月间的档案病例资料。进行了临床资料的收集、组织病理学观察及随访。对全部病例进行了免疫组织化学染色，选用的抗体有βF1、CD2、CD3、CD4、CD8、CD45RO、CD20、CD30、CD56、p53等。同时，采用聚合酶链反应检测TCRγ、IgH基因重排，运用EBER1／2原位杂交检测EBV感染，并对该肿瘤的EB病毒与p53蛋白的阳性表达率进行了统计学分析。结果(1)临床表现：发病以青壮年为主，中位年龄29.5岁(范围10～55岁)，无明显性别差异：皮损多表现为结节、皮下肿块；皮损最常见于下肢；61.1％的病例伴有全身症状，其中以发热最常见。(2)组织病理学表现：主要病变位于皮下脂肪组织内，瘤细胞浸润模式主要为小叶性脂膜炎样浸润(75.0％)；瘤细胞浸润于单个脂肪细胞的周边呈“花环”样外观(100.0％)；瘤细胞具有多形性，以中等大小的细胞为主(75.0％)，核不规则；肿瘤常有坏死、核碎屑，可见噬红细胞现象(15.0％)和豆袋细胞(65.0％)；35.0％的病例见血管浸润。(3)免疫表型：100％的病例均表达1个或多个T细胞分化抗原(CD2、CD3或CD45RO)，其中75.0％表达CD3；绝大多数病例βF1(94.7％)、CD8(90.0％)阳性；80％病例表达Granzyme B，100％表达TIA-1；所有病例均不表达CD4、CD20、CD56和CD68。(4)基因重排：采用两组TCRγ通用引物进行检测，20例SPTL中共16例(80.0％)被检出TCRγ基因重排。所有病例均未被检出IgH基因重排。(5)EB病毒与p53蛋白：20例中5例(25.0％)EBER1／2原位杂交阳性；30.0％病例的p53阳性。EB病毒与p53蛋白的阳性表达具有相关性(P＜0.05)。结论(1) SPTL是主要累及皮下脂肪组织且具有独特的临床病理特征的皮肤淋巴瘤。皮损溃疡形成、肿瘤播散、合并噬血细胞综合症和瘤细胞累及表皮可能提示预后不良。(2)诊断SPTL须进行TCR分型，推荐使用的抗体组合是：βF1、CD4、CD8、CD2、CD3、CD45RO以及TIA-1、CD20。(3)SPTL的瘤细胞具有克隆性TCR基因重排。综合临床病理、免疫组化及基因重排检测有助于本病确诊。(4)部分SPTL病例伴EB病毒潜伏感染，伴有EBV感染的SPTL患者可能预后较差。SPTL组织中p53蛋白表达可能与EB病毒的感染有关。