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肺动脉高压(Pulmonary hypertension, PH)是多种心、肺、血管以及其他疾病发展到一定程度的血流动力学表现,临床上并不少见,有些肺动脉高压如特发性肺动脉高压(Idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH)-.结缔组织病相关性肺动脉高压往往病情进展快、预后差,且缺乏特效的治疗方法。近年来,国外有关肺动脉高压的研究已成为热点,在发病机制、诊断和治疗方面均取得长足进展。我国肺动脉高压研究相对滞后,临床医生对肺动脉高压的认识还有待进一步提高。值得庆幸的是我国卫生和科技主管部门开始重视肺动脉高压的研究,在十一五期间将“提高肺动脉高压诊治水平的研究”列为国家科技支撑计划项目,本项目是由阜外心血管病医院牵头,全国31家临床中心参与的有关肺动脉高压诊断、治疗的研究,历时4年,总共纳入551例肺动脉高压患者。本研究主要收集这些患者的基线资料进行分析。目的：1.了解成人肺动脉高压患者的人口学、血流动力学和临床特征；2.比较不同类型肺动脉高压患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学方面的差异；3、了解特发性肺动脉高压患者的人口学、血流动力学和临床特征。方法：自2007年5月至2010年10月,在全国31个临床中心纳入经右心导管检查确诊的成人肺动脉高压患者,收集所有患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学指标,分析不同类型患者各方面的异同,并且将所有患者分为WHO肺动脉高压功能Ⅰ/Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ级两组,比较两组患者的临床及血流动力学特征。结果：1.本组病例共纳入551例18～75岁患者,其中动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)患者分别有487例和64例。患者平均年龄(35±12)岁,女性患者386例,占70.1%。体质指数为(20.75±3.51)kg·m-2。乏力(421例,77%)和呼吸困难(398例,72%)是最常见的症状,P2亢进是最常见体征(510例,93%)。半数以上入选患者(325例,59%)世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级为Ⅱ级,而功能分级Ⅲ级的患者213例,占38.6%。6分钟步行距离和Borg呼吸困难积分分别为(352±91)m和3.0(2.0,4.0)。有497例(90%)患者心电图表现出右室肥厚。血流动力学指标右房平均压为(9±6)mmHg,肺动脉平均压(67±20)mmHg,心指数(2.7±1.2)L·min-1·m-2、肺血管阻力(1496±783) dyn·sec·cm-5。2.本组病例中主要包括4种类型肺动脉高压,分别是特发性肺动脉高压(n=150)、先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease, CHD-PAH, n=273)、结缔组织病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated withconnective tissue disease, CTD-PAH, n=164)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH, n=64)。4类肺动脉高压患者平均年龄和体重指数存在显著差异(P<0.0001),CHD-PAH患者年龄最小,体重指数最低,而CTEPH患者则相反。与其他类型相比,CTEPH患者晕厥发生率最高(P<0.0001)。右室肥厚是最常见的心电图表现(P=0.0011)。IPAH、CTD-PAH、CTEPH患者WHO肺动脉高压功能分级以Ⅱ级和Ⅲ级为主,分别约为半数,而CHD-PAH患者中肺动脉高压功能分级Ⅱ级患者比例最高,达70%。CHD-PAH患者6分钟步行距离最远(P<0.0001)。在WHO肺动脉高压功能分级Ⅱ级和Ⅲ级的患者中,CHD-PAH组患者肺动脉平均压和心输出量均显著高于其它组患者(P<0.001)。3.本组病例中共纳入150例特发性肺动脉高压患者,平均年龄(36±13)岁,男性50例,女性100例,男女比为1：2.0。体质指数为(21.3±3.5)kg/m2。乏力(82%)和呼吸困难(75%)是最常见的症状,P2亢进是最常见体征(92%)。约有49%的患者WHO肺动脉高压功能分级为Ⅲ级,功能分级Ⅱ级的患者占46%。六分钟步行距离和Borg呼吸困难积分分别为(337±101)米和2.0(2.0,4.0)。93%患者心电图表现右室肥厚。血流动力学指标右房平均压为10±6mm Hg,肺动脉平均压61±16mm Hg,心指数(2.3±0.8) L·min-1·m-2和肺血管阻力(1484±699) dyn·sec·cm-5.结论：1.本组病例表明现阶段我国成人动脉型肺动脉高压如特发性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压仍然以中青年女性多见,而慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病年龄较大,且无性别差异。2.本组病例体质指数偏低,多数患者就诊时肺动脉压力和肺血管阻力较高,提示就诊较晚,患者血流动力学指标与6MWD及心功能分级相关。3.本组病例中以先天性心脏病相关性肺动脉高压患者最多,表明我国先天性心脏病仍然是肺动脉高压最常见的病因。4.与其他类型肺动脉高压相比,先心病相关性肺动脉高压尽管肺动脉压力和肺血管阻力最高,但WHO肺动脉高压功能分级Ⅱ级患者居多,其运动耐量较好,提示肺动脉高压患者心功能与肺动脉压力和肺血管阻力不呈平行关系,而与肺动脉高压病因密切相关。