目的:　　 探讨儿童原发性IgM肾病的临床病理特征、疗效及预后,为临床诊治提供参考。　　 方法:　　 总结分析2001.6～至2009.3中国医科大学附属盛京医院由肾活检明确诊断为原发性IgM肾病患儿的临床表现、病理特征、治疗及预后。　　 结果:　　 临床类型包括单纯蛋白尿型(1/49)、蛋白尿伴肉眼血尿型(1/49)、原发性肾病综合征型(47/49)。免疫荧光下均可见IgM颗粒状沉积于肾小球系膜区,伴有补体C3参与,7例球囊壁增厚分层或粘连,8例肾小管灶性萎缩,40例伴有不同程度的肾小管-间质损害,1例可见细胞纤维性新月体,6例肾小球硬化。传统治疗效果不佳者应用其他免疫抑制剂治疗并随访观察,35例完全缓解后至今尚未复发,8例近半年内复发,复发者中无肾功能不全发生,1例IgMAG型肾病患儿治疗无效,5例失访。　　 结论:　　 原发性IgM肾病应作为一种独立的疾病,临床类型以难治性肾病综合征最常见;组织学类型以中度系膜细胞增生较多见,吗替麦考酚酯、来氟米特等免疫抑制剂有望取得较好的近期疗效,其远期预后有待进一步随访观察。