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目的分析和讨论儿童膜性肾病（membranous nephropathy,MN）的临床及病理资料，以期指导临床诊疗。方法收集本院2003年12月至2012年12月住院MN患儿的临床、病理资料，同时电话随访治疗反应及转归情况。结果①共计65例MN，占同期肾活检总数（1320例）的4.9%。其中特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）30例（46%），乙肝病毒相关性肾炎（hepatitis B virus associatedmembranous nephropathy,HBV-MN）19例（29%），狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）16例（25%）。②IMN发病无明显性别差异，LN以女性为主(男:女=1：4.33)，HBV-MN以男性为主(男:女=5.33：1)。③IMN和继发性MN临床均以肾病综合征为常见类型，多数伴有镜下血尿。④免疫学指标异常主要在LN患儿血IgG显著升高，补体C3、C4显著降低及自身抗体异常（P<0.05）。⑤病理特点：肾小球基底膜（GBM）上皮下弥漫免疫复合物沉积GBM弥漫增厚为MN典型病理特征，IMN和继发性MN均以IgG、C3沉积为主，但继发性MN在系膜细胞增生、间质改变及电子致密物多部位沉积等方面较IMN常见（P<0.05）。此外，乙肝抗原在肾组织中沉积是HBV-MN最重要的鉴别点。⑥23例IMN患儿病初予以单用口服激素治疗，其中18例对激素治疗不敏感（78.3%），联合治疗临床缓解率明显高于单用激素治疗（P<0.05）。⑦电话随访：起病年龄≥10岁组预后较<10岁组较差（P<0.05）。结论儿童MN中继发性MN多于IMN，二者临床均以肾病综合征为常见类型，肾活检是MN的诊断及鉴别诊断的重要手段。MN患儿激素治疗多数不敏感，且部分预后不良。起病年龄、肾病级蛋白尿、高血压和肾功能不全可能是影响患儿预后的主要因素；早诊断、早干预及规范化治疗对于改善患儿预后十分重要。