研究目的:1、研究儿童及青年肾病综合征患者肺栓塞发生及复发事件的发生率及危险因素。2、构建儿童及青年肾病综合征患者肺栓塞发生及复发的相关预测模型。研究方法:1、回顾性分析2010年1月至2018年10月在附属医院符合肾病综合征诊断且年龄小于25岁的儿童及青年患者。通过CTPA检查确定肺栓塞发生有无。依据CTPA结果将患者分为肺栓塞组和未栓塞组。分别研究儿童及青年肾病综合征患者肺栓塞在不同年龄分组、性别以及肾病综合征病理类型中的发生率。通过对患者的临床基本资料,相关的生化检查以及肾病综合征的病理类型进行单因素分析,然后使用Logistic回归分析筛选出独立的危险因素并建立模型,采用受试者工作特性曲线（ROC曲线）评价模型性能并计算相应的曲线下面积（AUC）。P值小于0.05被认为具有统计学意义。2、回顾性分析2010年1月至2018年10月在附属医院行CTPA检查确诊为初发肺栓塞的儿童及青年（年龄小于25岁）肾病综合征患者。通过筛选存在2次以上CTPA随访检查结果将患者分为肺栓塞复发组和非复发组。通过对患者的临床基本资料,相关的生化检查以及影像学资料进行单因素分析,采用Logistic回归分析筛选出独立的危险因素,采用受试者工作特性曲线（ROC曲线）评价预测效能并确定某些定量参数预测肺栓塞复发的界值,计算相应的敏感性,特异性和曲线下面积（AUC）。P值小于0.05被认为具有统计学意义。研究结果:1、最终444名患者纳入本研究（其中310名为男性,134名为女性,平均年龄为19岁±3,年龄范围从6岁到25岁）。儿童及青年肾病综合征患者中肺栓塞的发生率为24.8%（110/444,18.2%为女性）。通过比较肺栓塞组与未肺栓塞组临床基本资料发现,年龄越大,男性,既往有血栓和吸烟史的患者发生肺栓塞的风险越高。生化检测结果:尿蛋白（＞3.5 g/d）,D-二聚体水平（＞0.5mg/L）的升高以及血清白蛋白水平（＜30g/d）的降低,儿童及青年肾病综合征患者肺栓塞发生率增高。基于肾脏病理类型方面:膜性肾病的患者肺栓塞的发生率明显高于其他病理类型肾病。通过单因素及多因素分析,发现膜性肾病及尿蛋白水平是预测儿童及青年肾病综合征患者发生肺栓塞的独立危险因素（P＜0.05）。并且依据危险因素建立的3个预测模型:基于临床基本资料及生化检测的预测指标（模型1）,在模型1的基础上加入尿蛋白水平（模型2）,在模型2的基础上加上膜性肾病的病理类型（模型3）,3个模型的AUC值分别为0.578,0.657和0.709,发现加入尿蛋白和膜性肾病的病理类型,可以有效提高模型的预测能力（模型1 vs模型2,P=0.0336;模型1 vs模型3,P=0.0268;模型2 vs模型3,P=0.2947）。2、最终具有随访资料的48名儿童及青年肾病综合征患者纳入本研究（中位随访时间为3个月）,其中有9名患者出现复发性肺栓塞事件,其复发率为18.7%。复发人群与未复发人群相比,抗凝治疗的依从性,随访时间的长短和出院时D-二聚体水平升高与儿童及青年肾病综合征患者的肺栓塞复发相关（P＜0.05）。通过单因素及多因素分析,发现抗凝治疗的依从性,随访时间的长短和出院时D-二聚体水平升高是影响PE复发的独立危险因素。ROC曲线分析,其各自的AUC值分别为0.654,0.759以及0.929。对于随访时间,在诊断是否复发的界值为115天,敏感性为88.9%,特异性为87.2%。在肺栓塞初次诊断时的影像学定量参数（包括肺栓塞类别,CT栓塞指数以及右心功能的指标）之间没有显著差异（P＞0.05）,但在随访期间,这些影像学定量参数两组间差异存在统计学意义（P＜0.05）。结论:1、在儿童及青年肾病综合征患者中,肺栓塞的发生率及复发率分别为24.8%和18.7%,在不同年龄分组、性别及肾病综合征类型中,肺栓塞发生率有所不同。2、膜性肾病及尿蛋白水平是预测儿童及青年肾病综合征患者发生肺栓塞的独立危险因素。3、出院时D-二聚体水平以及抗凝治疗的依从性（抗凝期是否停止抗凝药物的使用）,是预测儿童及青年患者肺栓塞复发的有效预测指标。对于初次发生肺栓塞的患者,115天的随访时间对于预测肺栓塞复发具有一定的临床价值。