儿童与成人弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫分型和C-myc基因特征

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目的:探讨儿童与成人弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B celllymphoma,DLBCL)的Hans、Choi免疫分型、CD5的表达和c-myc基因特征及其与预后的关系,并比较其差异。  方法:选取59例DLBCL患者的临床及病理资料并进行随访,其中儿童组16例,成人组43例。运用组织芯片技术,采用免疫组化SP法,对所选标本进行CD10、bcl-6、MUM1、FOXP1、GCET1及CD5蛋白检测,根据Hans免疫分型标准分为生发中心B细胞型(GCB型)和非生发中心B细胞型(non-GCB型);根据Choi分型分为生发中心B细胞型(GCB型)或活化的B细胞型(ABC型)。运用荧光原位杂交(FISH)技术对59例DLBCL进行c-myc基因检测。  结果:⑴Hans分型:16例儿童DLBCL中GCB型11例(68.7%),non-GCB型5例(31.3%);43例成人DLBCL中GCB型9例(20.9%),non-GCB型34例(79.1%)。⑵Choi分型:16例儿童DLBCL中GCB型12例(75%),ABC型4例(25%);43例成人DLBCL中GCB型13例(30.2%),ABC型30例(69.8%)。⑶儿童组Hans及Choi分型与成人组比较差异有统计学意义(P=0.001和P=0.003)。儿童组Hans及Choi分型不同亚型的3年生存率(OS)比较差异无统计学意义(P=0.54和P=0.63),成人组Hans及Choi分型不同亚型3年OS比较差异有统计学意义(P=0.03和P=0.045)。⑷儿童组CD5表达均阴性;成人组CD5阳性表达4例,比较差异有统计学意义(P=0.004)。(5) c-myc基因:儿童DLBCL组c-myc基因断裂5例(31.3%),均为GCB型;成人DLBCL组c-myc基因正常(100%)。儿童DLBCL组c-myc基因断裂与成人DLBCL组比较差异有统计学意义(P=0.001)。  结论:①儿童DLBCL的Hans、Choi分型以GCB型为主,成人以non-GCB/ABC型多见。②儿童DLBCL的预后与Hans及Choi分型无明显相关性,而成人GCB型预后较non-GCB型和ABC型好。③儿童DLBCL不表达CD5,成人DLBCL中CD5阳性病人表现为高龄老年人,免疫表型以non-GCB或ABC型多见,预后更差。④儿童DLBCL的c-myc基因断裂较成人DLBCL常见,以GCB型为主。
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