目的：对系统性硬皮病(SSc)的皮肤表现进行细致观察描述,并进一步探讨皮损与性别、系统累及、SSc分类、病程及自身抗体的相关性。旨在进一步认识该病,为本病早期诊断、治疗和预后提供参考。方法：收集2012年9月至2014年2月在复旦大学附属中山医院皮肤科住院、门诊及上海市中西医结合医院硬皮病科就诊的系统性硬皮病患者120例的病史资料,详细观察皮疹,并拍照。按预先设计好的表格,收集临床资料。采用SPSS统计学软件进行分析处理数据。结果：本组患者共120例,其中男性21例,女性99例,男：女=1：4.71；年龄最小9岁,最大83岁,患者平均年龄为50.02±14.61岁,病程1月-40年,平均6.36±7.76年。其中弥漫型51例,占42.5%；局限型58例,占48.3%、重叠发生7例(5.8%)、UCTD3例(2.5%),sine型1例(0.8%)。120例患者中,有雷诺现象者118例(98.3%),其中以雷诺现象为首发表现者106例(88.3%)。皮肤损害的发生率分别为：皮肤硬化96.7%,皮肤肿胀75.0%、皮肤干燥56.7%、口唇变薄62.5%、皮肤异色症64.2%、毛细血管扩张61.7%、舌系带挛缩52.5%、口周放射性条纹52.5%、面具脸47.5%、甲小皮增生40.8%、张口困难44.2%、齿龈退缩40.0%、指尖凹陷(20.8%)、甲皱出血点29.2%、爪型手27.5%、指腹瘪缩20.0%、指末节缩短20.0%、指尖溃疡(12.5%)。按性别分组,女性组毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹发生率较男性高(P<0.05),差异具有统计学意义。按抗Scl-70抗体阳性与阴性分组,指腹瘪缩、甲小皮增生、心脏累及、肺纤维化在抗Scl-70抗体阳性组发生率显著高于抗Scl-70抗体阴性组,差异具有统计学意义(P<0.01)。按抗着丝点抗体(ACA)阳性与阴性分组,ACA阳性组与ACA阴性组皮肤损害与系统累及发生率无统计学意义.此外,抗Scl-70抗体阳性组中面具貌、皮肤异色症、甲小皮增生、口唇变薄、指腹瘪缩、心脏累及、肺纤维化发生率高于ACA阳性组,差异具有统计学意义。按SSc临床分型中的弥漫皮肤型(dcSSc)和局限皮肤型(lcSSc)分组,dcSSc组患者皮肤异色症、张口困难、心脏累及的发生率明显高于lcSSc组患者,差异具有统计学意义(P<0.01)。肌肉关节累及发生率dcSSc组比lcSSc组高,差异具有统计学意义(P<0.05)。皮疹与系统累及相关性分析显示,毛细血管扩张、指尖凹陷或溃疡、口周放射性条纹、口唇变薄与肺纤维化伴发率较高,差异具有统计学意义。口周放射性条纹、口唇变薄伴发肺动脉高压比率较高,差异也具有统计学意义。皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、指尖凹陷或溃疡、毛细血管扩张、指腹瘪缩、口唇变薄、口周放射性条纹、张口困难贯穿于SSc整个病程中。毛细血管扩张随着病程延长,发生率逐渐升高。与本组患者观察毛细血管扩张经治疗无好转相符。张口困难在确诊SSc早期即可发生,在病程的前3年发生率逐渐升高,病程在3-5年可发生率下降,说明早期张口困难经过有效治疗可好转。指末节缩短、爪型手的发生通常在确诊SScl年后,本症一旦发生,经过治疗很难好转。皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、张口困难、口唇变薄、口周放射性条纹在dcSSc患者早期发生率较高。皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、舌系带挛缩在lcSSc患者早期发生率较高。皮肤异色症、张口困难在dcSSc患者早期发生率高于lcSSc患者,差异具有统计学意义。结论：系统性硬皮病好发于女性,首发症状主要为雷诺现象。系统性硬皮病的皮疹形态多样,手指肿胀或硬化、毛细血管扩张、皮肤异色症、面具脸(包括口唇变薄、口周放射性条纹、鼻背如刀削、鼻翼萎缩、鼻尖如鹰嘴、舌系带挛缩、张口困难)、指尖凹陷或溃疡、指腹瘪缩、张口困难、指末节缩短发生率高对SSc诊断具有重要意义。除皮肤硬化程度外,张口困难大小、皮肤异色症的改变有助于治疗效果的判断。毛细血管扩张、指尖凹陷或溃疡、口周放射性条纹、口唇变薄提示预后不佳。