目的:Ebstein心脏畸形(Ebstein’s anomaly),又称三尖瓣下移畸形(Downward Displacement of Tricuspid Valve,DDTV)该病是一种相对少见的先天性心脏畸形,其特征为三尖瓣隔瓣和后瓣下移导致右室流入道心房化及形成不同程度缩小但尚有功能的右心室。此畸形在先天性心脏病中占的比例小于1%,男女发病率无显著差别。多于80%的病例合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。Ebstein畸形的外科矫治方法始于20世纪50年代,包括三尖瓣置换,Danielson、Carpentier和Quaegebeur等三尖瓣成形以及Glenn分流手术,Starnes手术等,并取得明显效果。对于治疗Ebstein的畸形,虽然目前采用三尖瓣成形术的人越来越多,并主张替代三尖瓣置换术,但是迄今为止,对其外科治疗方法的选择仍无一个统一的标准。尤其对于Ebstein畸形的各种亚型,采用具体的何种手术方法进行矫治尚需进一步探讨。因此,如何更好,更恰当的选择手术方法,以便改善患者心脏功能和提高患者生活质量,对临床治疗Ebstein心脏畸形有重要意义结论.:Ebstein心脏畸形是一种复杂的先天性心脏病,其治疗的手术方案很多,具体方案应依据病理解剖学特点而定,三尖瓣成形术对多数Ebstein畸形处理均能产生较好效果。对三尖瓣置换术要严格掌握手术适应证。三尖瓣置换术与三尖瓣成形术相比较,存在围术期处理相对烦琐,术后并发症多,手术后需要长期抗凝治疗。在儿童患者中实施存在一定的困难,部分患者尚需二次换瓣手术等缺点。近年来,国外有些学者尝试应用三尖瓣成形术治疗成年及儿童Ebstein畸形,取得良好的疗效。国内亦有部分学者应用三尖瓣成形术矫正这一心脏畸形,取得一定疗效。因此对于所有Ebstein畸形患者都应首先考虑采用三尖瓣成形术,不能成形者方考虑行三尖瓣置换术和姑息性手术,抑或心脏移植。