自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis, AIP)是免疫机制介导,以梗阻性黄疸为主要表现,自身抗体阳性,影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄,病理表现为淋巴浆细胞浸润并间质纤维化,激素治疗敏感的一种特殊类型慢性胰腺炎。AIP的临床特点、治疗方法明显不同于其他类型的慢性胰腺炎。我院尚无AIP病例报道,国内AIP病例荟萃分析报道亦少,本研究旨在对我院及国内AIP的临床特点进行探讨。研究目的诊断并分析我院AIP的病例特点材料和方法选择中南大学湘雅医院2006年1月—2011年5月经病理证实的慢性胰腺炎64例病理切片及其临床资料,回顾性分析其病理特征,并做IgG4免疫组化检查,诊断并分析AIP病例特点。结果诊断我院AIP1例,该例AIP患者系中年男性,以梗阻性黄疸为症状,影像学表现为胰头肿大伴强化延迟的周围包囊样边缘影。病理表现为大量淋巴浆细胞浸润,密集的间质纤维化,累及小静脉呈闭塞性静脉炎表现,大量IgG4阳性浆细胞浸润。结论1.本例慢性胰腺炎诊断为AIP,符合AIP美国Mayo诊断标准、亚洲统一诊断标准和国际统一诊断标准。2.本例AIP病理表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的表现,为1型AIP。研究目的通过分析我国文献报道病例,阐述中国AIP病例临床病理特点以及与亚洲其他国家AIP病例的区别。材料和方法通过中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库和PubMed检索国内外公开发表的我国AIP病例报道文献,对符合入选标准的病例的临床表现、实验室检查、影像学检查、胰外器官受损、组织病理学检查结果及治疗情况进行归纳总结。结果2004年1月—2011年12月间,入组我国AIP病例共199例,其中男性占84.6%,女性占15.4%,男女比为5.5：1。确诊时平均年龄57.4岁。临床症状以以梗阻性黄疸(69.8%)、腹痛不适(52.8%)、体重下降(34.7%)为主。实验室检查以IgG、IgG4升高为特征,CA19-9升高(41.7%)并不少见。影像学示胰腺弥漫性(61.9%)或局限性肿大(38.1%),主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄,少见胰腺钙化和假性囊肿,未见胰管结石。胰外器官受损以硬化性胆管炎(63.8%),淋巴结肿大(23.1%),硬化性涎腺炎(8.0%)为主,没有合并炎症性肠病。93例病理标本均表现为LPSP,无1例呈现IDCP的表现。误诊率高达56.3%,多数误诊为胰腺胆道恶性肿瘤,131例患者接受了激素治疗,有效率97.7%。与日本韩国相比我国AIP就诊症状中梗阻性黄疸、体重下降、恶心相对更为常见,血清学IgG、IgG4升高更常见,影像学胰腺周围包囊样边缘影相对少见,胰外器官受累中腹膜后纤维化、肾脏受累相对少见。结论1.我国AIP因以梗阻性黄疸为主要症状,部分CA19-9升高,影像学提示胰腺肿大而易误诊为胰胆恶性肿瘤。2.我国经病理证实的AIP病例均为1型AIP。3.我国AIP临床病理特点与日本、韩国相比基本相似。