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背景和目的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)属于一类高侵袭性的恶性肿瘤,为非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma NHL)最常见的亚型,在国内约占NHL的50.7%。B细胞淋巴瘤常见的抗原表达研究最多的是CD20抗原。CD20抗原是一种非糖基化疏水磷酸跨膜蛋白,分子量大小是33Kda至35Kda,且具有一个细胞外环状结构与四个跨膜区域。同时作为广谱B细胞免疫表型标记物,CD20广泛表达于从前B细胞至成熟B细胞的多个发育阶段,但在B淋巴细胞发育首尾二端,包含浆细胞、pro-B细胞与造血干细胞阶段CD20表达丢失。另外CD20抗原在B细胞活化、分化和细胞周期中发挥重要作用。相关研究表明,CD20蛋白表达于90%以上B细胞淋巴瘤,约有95%至98%的DLBCL表达CD20,所以,CD20成为单克隆抗体类免疫靶向治疗药物的目标抗原。除此之外,我们通常所说的DLBCL若没有特殊说明指的是CD20阳性的DLBCL。目前研究最多的是CD20阳性DLBCL,关于CD20阴性的DLBCL的报道却很少见,因为该病仅占所有DLBCL的1%～2%。最近的相关研究表明,CD20阴性的DLBCL通常局限于具有成浆细胞特征和终末B细胞分化的DLBCL的几种变异亚型,最常见的亚型包括原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、浆母细胞淋巴瘤(PBL)、ALK阳性大B细胞淋巴瘤和源于人类疱疹病毒8型相关多中心性Castleman病大B细胞淋巴瘤。此外鉴于此病的罕见性,现今全球病例通常均通过个案分析形式给予报道,故在诊断与治疗此病等方面临床医师尚缺乏全面性。此项研究分析CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点,旨在提高临床医生对CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤的认知水平,使漏诊率、误诊率下降,为更为深入地探究此病给予更多的证据支持与指导。资料与方法:回顾性分析2011年1月～2019年12月间于郑州大学第一附属医院接受治疗的17例患者,患者均经病理组织学与免疫组织化学(MUM-1、Ki-67、CD20、CD79a、Bcl-6、CD3、CD10、CD43、CD21、CD5、Bcl-2 及 CyclincD1 等)检测诊断是CD20阴性DLBCL病人,这17例中,有2例受到经济因素影响没有行任何治疗且失访,有1例确诊后行化疗干预,方案为环磷酰胺(CTX)+地塞米松(DXMS)+多柔比星脂质体,病情缓解后出院,之后失访,未知预后,另外的14例患者病例资料完善。于本院病案查询系统内查询患者的国际预后指标(IPI)评分、性别、有无B症状、发病部位、ECOG评分、临床分期、结外受累状况、乳酸脱氢酶(LDH)值等状况并记录。同时借助软件SPSS21.0来统计分析所收集数据,并进行归纳总结。结果:(1)CD20阴性DLBCL在男女不同性别中发病率无明显差别,多发生于中老年人,中位年龄为53岁,儿童少见;(2)CD20阴性DLBCL好发于淋巴结外器官,受累部位较多;包括骨髓、腹腔、鼻腔、纵隔、上颌窦、皮下软组织等,临床表现不特异;(3)CD20 阴性 DLBCL Ann Arbor 分期:Ⅲ、Ⅳ 期 11 例(78.57%);伴随 B 症状 8 例(57.14%);Ki-67≥80%11 例(78.57%),结外受累数≥2 有 12例(85.71%);(4)CD20阴性DLBCL的治疗方案各异,在具体选择方面,主要基于病人自身免疫情况、临床症状、病变位置等开展个体化治疗,应用广泛的治疗方案是化疗,以CHOP样方案和高剂量强度化疗方案(EPOCH、Hyper CVADMA方案)为主。该研究中虽然一线高剂量强度化疗方案的初始疗效(完全缓解率55.56%、部分缓解率33.33%、疾病稳定率11.11%)优于一线传统CHOP样化疗方案(部分缓解率66.67%、疾病稳定率33.33%),但两者对OS、PFS的影响无统计学意义(P=0.427、P=0.271);(5)该研究CD20阴性DLBCL病人的中位总生存期(mOS)为23个月,中位无进展生存期(mPFS)为14.5个月。多因素预后因素分析显示B症状(P=0.012)为预后不良因素。年龄、性别、Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶水平、Ki-67、结外受累数和国际预后指数评分对预后无影响。结论:(1)CD20阴性DLBCL为罕见的异质性淋巴增生性疾病,具有独特的生物学行为,患者主要临床特点为低生存率、不典型的细胞形态、侵袭性高及化学免疫治疗耐药性;(2)CD20阴性DLBCL预后差,获得短暂缓解后易复发,B症状是其预后不良因素,高剂量强度化疗对预后无影响;