目的通过对比结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者与具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)患者的人口学特征、临床症状与体征、实验室检查和影像学表现,旨在观察CTD-ILD及IPAF的异同及CTD-ILD的危险因素,以期望更早发现并积极治疗CTD-ILD和IPAF。方法我们对480例患者进行了回顾性研究,包括412例CTD-ILD患者及68例IPAF患者。CTD的诊断符合ACR制定的诊断标准,ILD通过胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)进行检查,符合2009年BTS、ITS及TSANZ共同制定的诊断标准,IPAF的诊断符合2015年ERS/ATS制定的诊断标准。排除其他已知原因肺疾病患者。结果CTD-ILD组与IPAF组相比,CTD-ILD组女性更多(p=0.005),关节痛、口干、眼干及雷诺现象的发生率更高,血沉(ESR)、D-二聚体及类风湿因子(RF)滴度更高,红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)更低,抗CCP、AKA、ANA及抗MDA5抗体阳性检出率更高。IPAF组与CTD-ILD组相比,IPAF组更易首发呼吸系统表现,发热、咳嗽咳痰、呼吸困难及Velcro啰音发生率更高,抗Ro52抗体阳性检出率更高,胸部HRCT的蜂窝影、网格影、斑片影及胸膜增厚发生率更高。当调整了单因素风险后,女性、高RF滴度、抗CCP抗体阳性、ANA阳性、抗MDA5抗体阳性是CTD-ILD的危险因素。结论CTD-ILD和IPAF患者在人口统计学特征、临床特征、实验室指标、抗体指标和胸部HRCT成像方面均有不同。女性、高RF滴度(大于正常上限的2倍)、抗CCP抗体阳性、ANA阳性和抗MDA5抗体阳性是CTD-ILD的危险因素。