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以往人们普遍的认为肺纤维化和肺气肿是发病机制、进展演变完全不同的且相互独立的两种疾病，肺纤维化[包括特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)和特发性间质性肺炎]主要累及肺间质及肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失，临床特点是进行性加重的呼吸困难，肺功能检查表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，影像学上呈现出肺弥漫性病变，表现为磨玻璃样、网格状及蜂窝状改变。肺气肿是慢性阻塞性肺疾病(Chronic obstructive pulmonary disease，COPD)的早期阶段，是终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并有肺泡壁和细支气管的破坏，而无明显肺纤维化的改变。当其肺功能检查出现持续气流受限时，则可以诊断为慢性阻塞性肺疾病。随着研究的深入及检查技术的提高，越来越多的人注意到肺气肿和肺纤维化可同时发生于同一个患者的胸部影像学检查上，这种现象引起了很多人的关注。2005年V.cottin等基于61例患者的胸部HRCT，回顾性分析了其临床特点并正式提出了肺纤维化合并肺气肿（Combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE）综合征这一疾病概念。目前，国内外很多学者对CPFE综合征进行了研究探讨，并对其临床特点总结分析。IPF是原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，病理组织学和（或）影像学表现为普通型间质性肺炎(Usual interstitial pneumonia，UIP)。CPFE综合征的临床表现易于和IPF相混淆，并且二者之间的影像学表现、肺功能特点、血清学检查指标及并发症的差异尚不明确。 目的： 本研究通过对CPFE综合征和IPF的一般资料、临床特点、肺功能、动脉血气分析以及HRCT等检查的比较分析，归纳总结CPFE综合征的特征，加深临床医师对CPFE综合征的认识，从而做到早期发现、及时诊断、尽早治疗，积极改善该疾病患者的病情及预后，同时本研究为CPFE综合征的发病机制、诊断、治疗及预后等的前瞻性研究提供可靠的参考。 方法： 通过病案管理系统收集患者信息，检索2013年1月至2018年1月收治住院的间质性肺疾病患者，根据纳入、排除标准及病史资料的完整性筛选入组病例，共纳入198名患者，依据胸部HRCT及肺功能等检查结果分为CPFE组和IPF组，其中CPFE组78例，IPF组120例。回顾性收集两组的性别、年龄、吸烟史等一般资料及肿瘤标志物、CRP、PCT等血清学指标、动脉血气分析指标、肺功能相关指标、胸部HRCT等检查结果，计量资料分析正态性和方差齐性，若满足正态分布及方差齐性采用两独立样本t检验，若不满足正态分布，采用Wilcoxon秩和检验，计数资料采用x2检验。CPFE组中所有数据评价正态性，并且和DLCO进行相关性比较，若符合正态分布，回归系数用Pearson相关系数来反应相关性，若不符合正态分布，用非参数检验的等级相关分析方法来检验相关性，相关系数采用Spearman秩相关分析，P＜0.05有统计学意义。并且采用Kaplan-Meier法对两组行生存分析，运用Log-Rank检验对两组生存率的差异进行统计学检验，P＜0.05为差异有统计学意义。 结果： 1.CPFE组和IPF组均是男性多于女性，CPFE组的吸烟指数大于IPF组，且差异有统计学意义(t=4.744,P=0.002)。 2.CPFE组和IPF组均以限制性通气功能障碍为主（CPFE组40例，IPF组66例），比较两组的肺功能相关指标:CPFE组中TLC、FVC、FVC％pred的均值都大于IPF组，CPFE组中FEV1、FEV1/FVC、DLCO、DLCO％pred、FEV1％pred的均值都小于IPF组，差异有统计学意义（P＜0.05）。 3.CPFE组中各指标和DLCO做相关性分析，肺功能指标TLC、FVC、FEV1、FVC％pred、FEV1％pred和DLCO有相关性，另外复合生理指数和DLCO也有相关性（P＜0.05）。 4.CPFE组和IPF组肺HRCT检查肺纤维化程度的评分（t=-0.268，P=0.789）和分级（x2=1.418，P=0.701）比较，差异均无统计学意义。 5.CPFE组生存时间是（34.54±20.574）月，IPF组的生存时间是（40.49±16.757）月，CPFE组的生存时间短于IPF组的生存时间，差异有统计学意义(t=-2.230，P=0.027)。CPFE组1年、3年、5年生存率分别是85.9％、51.0％、26.8％，IPF组1年、3年、5年生存率分别是96.7％、58.7％、32.3％，采用Kaplan-Meier对两组行生存分析，并采用Log-Rank检验对两组生存率的差异进行统计学检验，差异有统计学意义（x2=4.018，P=0.045）。 结论： 1.CPFE综合征常发生于老年男性患者，吸烟是CPFE综合征发生的最常见诱因。 2.CPFE综合征的典型肺功能特点是弥散功能显著下降，并且与气道阻塞程度和肺容量不成比例。 3.CPFE综合征的肺HRCT表现中肺气肿和肺纤维化并不是完全分开的，往往每个肺野中既有肺气肿改变也有肺纤维化改变。