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目的：探讨1例特发性血小板减少性紫癜继发肺泡蛋白沉积症的临床特点及诊疗经过,总结诊疗经验,以提高临床医生对特发性血小板减少性紫癜继发肺泡蛋白沉积症诊治的认识,引起临床重视。方法：回顾性分析广西医科大学第一附属医院2011年诊治的1例特发性血小板减少性紫癜继发肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,对其临床表现、肺功能、影像学及诊疗进行分析。结果：(1)一般资料：男性患者,23岁,农民；(2)临床表现：反复牙龈出血、咳嗽、气促,口唇轻度紫绀,双下肺可闻及湿性啰音；(3)实验室检查：低氧血症,血象升高,血小板减少,免疫指标异常；(4)影像学检查：两肺各叶见弥漫分布片状、磨玻璃影及网格状实变影,边界模糊,以两肺下叶为著,病灶内见支气管充气征,部分病灶与正常肺组织有明显分界,呈地图样改变,两侧胸膜局限性增厚；(5)肺功能：轻度限制性通气功能障碍,中度弥散功能障碍；(6)骨髓细胞学检查：巨核系有轻度病态,产板功能低下,特发性血小板减少性紫癜未能除外；(7)肺泡灌洗液涂片：过碘酸-雪夫染色阳性；(8)经纤维支气管镜支气管肺活检：肺泡腔内有较多淡红色纤维素样凝物,很少炎细胞,肺泡间隔增厚,过碘酸-雪夫染色阳性。结论：①ITP继发PAP罕见,但当ITP患者出现咳嗽、发热或呼吸困难,抗感染疗效欠佳时,需警惕ITP继发PAP的可能；②继发性PAP发病与体内存在基础疾病或吸入某些物质有关；③胸部HRCT特征性表现为两肺弥漫分布磨玻璃影、网格状实变影及地图样改变,但也可见于其它疾病,需结合临床与之鉴别；④易合并感染,当出现咳嗽、呼吸困难加重时,积极完善检查寻找病原学依据,早期、足疗程、针对病原菌治疗以改善预后。⑤全肺灌洗术疗效较特发性PAP差,需强调基础病的治疗。