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目的: 淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid Granulomatosis,LyG)是一种少见的与Epstein-Barr(EB)病毒密切相关的淋巴组织增殖性疾病,主要侵犯结外组织器官。该病最早是在1972年由Liebow et al.研究Wegeners肉芽肿时发现,将其描述为具有多形性、血管中心性和血管侵袭性伴有坏死性特点,以及不典型性的淋巴网状内皮细胞浸润的一类疾病。临床上80%以上的病人累及肺部,同时可累及肺外组织器官如中枢神经系统,皮肤等。该病异质性较强,根据疾病的发生发展过程,可从良性淋巴增殖性疾病发展为恶性淋巴瘤,从而表现出不同的病理特点、影像学特点,以及根据发生的不同部位,呈现出不同的临床症状。 虽然病理是诊断该病的重要线索,但是由于该病多发生在淋巴结外部位,背景中常常含有较多的淋巴细胞,而典型的异型性或者肿瘤细胞少见,病变组织中又存在不同程度的坏死,同时临床表现,病理学特点以及影像学表现不特异,所以容易导致临床上的漏诊与误诊。另外作为一种少见疾病,发病率低,当前国内外病例大多都是以个案分析的方式报道,所以临床大夫对该病的诊断以及治疗等方面认识并不全面。本研究总结本院病例同时汇总复习国内外文献报道,旨在提高临床医生对LyG的认识,减少漏诊率以及误诊率,为该病的进一步研究提供更多的依据以及思路。 方法: 报道郑州大学第一附属医院2010年1月至2018年12月收治的6例LyG的临床病例的详细信息,并检索国内数据库如万方医学网,中国知网以及国外常用数据库Pubmed数据库关于淋巴瘤样肉芽肿的病例报道,通过本文制定的纳入以及剔除标准,将国内外的文献报道以及本中心的共84例病人,进行回顾性分析并予以整理,统计LyG的一般情况,临床表现,病理特点,诊断情况,治疗方案以及生存随访时间等方面的资料,并对收集的数据采用SPSS20.0软件行统计处理分析加以归纳总结。 结果: 该研究通过本院病例以及文献复习,按照制定的纳入与剔除标准,共纳入84例LyG病人,得出该病特点如下: (1)LyG发病男性多于女性,多发生在中老年人,中位发病年龄为54岁,也可见于儿童,自身的免疫功能状态与该病的发生有一定的关系; (2)LyG病变可累及全身,最多见于肺部,尤其是双侧下肺,其次常见于中枢神经系统,皮肤,肝脏,肾上腺等,临床表现不特异,国外病例皮肤表现相对多见; (3)典型的LyG病理表现以病变侵润破坏血管为主,在淋巴细胞构成的背景下,存在不同数量的异形性B细胞,根据其病理分级可分为3级病变,分别表现为增生性,交界性,肿瘤性病变; (4)LyG的治疗方案不统一,方案的选择根据患者自身免疫状态、病变部位、临床表现以及病理分级进行个体化治疗为主,常用的治疗方案为化疗,并且以R±CHOP方案为主; (5)该组LyG病人的中位生存时间为12个月,在单因素预后分析中显示病变单纯发生在中枢(P=0.044)以及EBER阴性(P=0.030)总生存相对好,但是多因素分析时未发现有意义的独立预后指标。 结论: 1.LyG最常见于中老年人,最常发生在肺部,免疫功能紊乱是该病发病的危险因素; 2.LyG是一种少见疾病,临床表现、病理特点、影像学表现不特异,易漏诊以及误诊,注意与常见疾病进行鉴别诊断; 3.LyG的治疗方案相对不统一,化疗主要以R±CHOP方案为主; 4.LyG总体预后差,预后因素需要进一步研究。