目的:　　淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid Granulomatosis，LyG)是一种少见的与Epstein-Barr(EB)病毒密切相关的淋巴组织增殖性疾病，主要侵犯结外组织器官。该病最早是在1972年由Liebow et al.研究Wegeners肉芽肿时发现，将其描述为具有多形性、血管中心性和血管侵袭性伴有坏死性特点，以及不典型性的淋巴网状内皮细胞浸润的一类疾病。临床上80％以上的病人累及肺部，同时可累及肺外组织器官如中枢神经系统，皮肤等。该病异质性较强，根据疾病的发生发展过程，可从良性淋巴增殖性疾病发展为恶性淋巴瘤，从而表现出不同的病理特点、影像学特点，以及根据发生的不同部位，呈现出不同的临床症状。　　虽然病理是诊断该病的重要线索，但是由于该病多发生在淋巴结外部位，背景中常常含有较多的淋巴细胞，而典型的异型性或者肿瘤细胞少见，病变组织中又存在不同程度的坏死，同时临床表现，病理学特点以及影像学表现不特异，所以容易导致临床上的漏诊与误诊。另外作为一种少见疾病，发病率低，当前国内外病例大多都是以个案分析的方式报道，所以临床大夫对该病的诊断以及治疗等方面认识并不全面。本研究总结本院病例同时汇总复习国内外文献报道，旨在提高临床医生对LyG的认识，减少漏诊率以及误诊率，为该病的进一步研究提供更多的依据以及思路。　　方法:　　报道郑州大学第一附属医院2010年1月至2018年12月收治的6例LyG的临床病例的详细信息，并检索国内数据库如万方医学网，中国知网以及国外常用数据库Pubmed数据库关于淋巴瘤样肉芽肿的病例报道，通过本文制定的纳入以及剔除标准，将国内外的文献报道以及本中心的共84例病人，进行回顾性分析并予以整理，统计LyG的一般情况，临床表现，病理特点，诊断情况，治疗方案以及生存随访时间等方面的资料，并对收集的数据采用SPSS20.0软件行统计处理分析加以归纳总结。　　结果:　　该研究通过本院病例以及文献复习，按照制定的纳入与剔除标准，共纳入84例LyG病人，得出该病特点如下:　　(1)LyG发病男性多于女性，多发生在中老年人，中位发病年龄为54岁，也可见于儿童，自身的免疫功能状态与该病的发生有一定的关系;　　(2)LyG病变可累及全身，最多见于肺部，尤其是双侧下肺，其次常见于中枢神经系统，皮肤，肝脏，肾上腺等，临床表现不特异，国外病例皮肤表现相对多见;　　(3)典型的LyG病理表现以病变侵润破坏血管为主，在淋巴细胞构成的背景下，存在不同数量的异形性B细胞，根据其病理分级可分为3级病变，分别表现为增生性，交界性，肿瘤性病变;　　(4)LyG的治疗方案不统一，方案的选择根据患者自身免疫状态、病变部位、临床表现以及病理分级进行个体化治疗为主，常用的治疗方案为化疗，并且以R±CHOP方案为主;　　(5)该组LyG病人的中位生存时间为12个月，在单因素预后分析中显示病变单纯发生在中枢(P=0.044)以及EBER阴性(P=0.030)总生存相对好，但是多因素分析时未发现有意义的独立预后指标。　　结论:　　1.LyG最常见于中老年人，最常发生在肺部，免疫功能紊乱是该病发病的危险因素;　　2.LyG是一种少见疾病，临床表现、病理特点、影像学表现不特异，易漏诊以及误诊，注意与常见疾病进行鉴别诊断;　　3.LyG的治疗方案相对不统一，化疗主要以R±CHOP方案为主;　　4.LyG总体预后差，预后因素需要进一步研究。