目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床特征及影响其预后的相关因素。方法:共纳入2008年1月—2018年4月在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的EFE患儿150例(男52例,女98例),收集其起病年龄及体重、临床症状、个人史、辅助检查等。其中出院后随访病人92例,根据随访时心功能及辅助检查结果分为缓解组(n=75)与恶化组(n=17),采用C2检验、u检验进行统计学分析,采用Logistic回归分析起病年龄及体重、母孕期感染史、初诊心功能、心胸比、是否丙种球蛋治疗、随访时间与预后的关系。结果:(1)150例患儿起病中位年龄为163天,中位体重为7kg,71.33%两周内有前驱感染,72%以呼吸道症状起病,71.33%心功能Ⅰ级-Ⅱ级,28.67%心功能Ⅲ级,31.33%初诊心胸比≥0.70。心脏超声心内膜厚度中位数为2.5mm,LVD平均值为42.09mm,FS中位数为18%,EF平均值为38%。55.33%病毒抗体阳性。(2)92例患儿出院后规律随访患儿中,缓解组与恶化组间起病年龄、随访时间、心胸比差异均有统计学意义(均P<0.05)。性别、母孕期感染史、初诊心功能分级、丙种球蛋白治疗在两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。采用二元Logistic回归矫正性别、起病年龄、有无母孕期感染史、初诊心功能分级、是否丙种球蛋白治疗等混杂因素后,初诊心胸比小于0.7的患儿缓解概率显著升高[OR=6.89,95%CI(1.54,25.68)],规律随访时间小于2年的患儿缓解概率显著降低[OR=0.11,95%CI(0.03,0.49)]。结论:EFE多发于婴幼儿,大部分患儿有前驱感染史或母孕期有感染史。初诊时心胸比小于0.7与及随访时间大于2年为该病缓解的保护因素。