52例非ACTH依赖性库欣综合征临床分析

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目的:探讨非ACTH依赖性库欣综合征患者的临床特征和有效治疗方法。方法:收集2008年9月至2018年9月新疆医科大学第一附属医院确诊的52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、手术治疗及术后病理检查。比较不同类型的非ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料的差异。结果:52例患者中肾上腺皮质腺瘤38例、肾上腺皮质癌5例、肾上腺皮质结节样增生9例,男性7例,女性45例,40~49岁者17例,临床表现为高血压37例、向心性肥胖32例、糖代谢紊乱29例。上午10点皮质醇(437.81±159.92)nmol/L、下午6点皮质醇(433.10±194.69)nmol/L、凌晨2点皮质醇(405.36±151.24)nmol/L,ACTH(1.82±1.81)pg/mL,过夜1 mg地塞米松抑制试验抑制率及过夜8 mg地塞米松抑制试验抑制率均<50%;32例CT检查提示肾上腺皮质腺瘤,9例提示肾上腺结节样增生,5例提示肾上腺恶性肿瘤。35例接受手术治疗的患者术后的10点皮质醇、24小时尿游离皮质醇低于术前,ACTH高于术前,30例术后病理诊断为肾上腺皮质腺瘤,4例病理诊断为肾上腺皮质癌,1例病理诊断为肾上腺皮质结节状增生。不同类型的非ACTH依赖性库欣综合征患者在病程、满月脸、身体毳毛、上午10点皮质醇、凌晨2点皮质醇、24h游离皮质醇、女性睾酮等指标上有统计学差异(均P<0.05)。结论:非ACTH依赖性库欣综合征主要为肾上腺皮质腺瘤,女性多见,发病年龄主要在40~49岁,主要临床表现为高血压、向心性肥胖,皮质醇水平升高、节律消失,ACTH水平降低,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,影像学检查有助诊断,手术治疗效果较好。不同类型的非ACTH依赖性库欣综合征之间存在差异。
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