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目的：研究淋巴浆细胞性淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症的临床特点、治疗及疗效,并探讨其疗效相关因素。方法：回顾性分析12例确诊为淋巴浆细胞性淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症的初发患者及其中1例典型病例的临床资料。参照疗效标准,对各因素及疗效相关性进行统计分析。结果：12例患者中,男性6例,女性6例,中位年龄61岁。起病时的临床表现主要有：乏力,出血倾向,神经精神症状,高粘滞综合征等。发病时多有脏器及血液系统受累,其中骨髓受累12例,脾脏受累5例,淋巴结受累4例,肝脏受累1例,肺部受累1例。11例患者出现贫血,3例血小板减少。骨髓涂片细胞学检查可见异常淋巴样浆细胞,骨髓活组织病理检查及免疫表型检查均提示异常小B淋巴细胞浸润。5例免疫球蛋白重链基因重排(IgH)阳性,1例T细胞受体基因重排(TCR)阳性。12例患者中,1例确诊后未经任何治疗,余11例均采取治疗,其中5例部分缓解,5例病情稳定,1例病情进展,总有效率45.5%。其中单用烷化剂治疗2例均为PR,单用利妥昔单抗2例均为PR。以烷化剂为基础的联合治疗6例,其中1例PR,4例SD,1例PD。以利妥昔单抗为基础的联合治疗2例,1例PR,1例SD。治疗后血清单克隆免疫球蛋白水平均较前下降,其中IgM型10例,治疗后较治疗前减少50.5%,两者相比有显著的统计学差异(P<0.01)；治疗后血清游离轻链水平均较前下降,其中κ轻链型7例,治疗后较治疗前减少41.1%,两者相比有显著的统计学差异(P<0.01)。治疗前后尿游离轻链水平变化不明显。血红蛋白≥100g／L患者疗效优于<100g／L者,且有统计学意义(P<0.05)。<2处结外病灶患者疗效优于≥2处者,且有统计学意义(P<0.05)。随访时间2-63个月,中位时间27个月,所有患者均存活。结论：淋巴浆细胞性淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症进展缓慢,其临床特点多变。治疗常用烷化剂、利妥昔单抗及以上述两药为基础的联合化疗。血红蛋白水平、结外病灶数量与疗效相关。