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第一部分南京市烟雾病流行特征与发病情况调查目的统计分析南京市本地居民烟雾病流行病学情况及临床发病特征。方法收集南京市15家具有烟雾病诊断能力的医院2000年1月1日到2007年12月31日确诊的烟雾病患者的住院病历资料,回顾性分析其流行病学特征、临床特点、治疗方法及预后情况等。结果收集2000年1月1日到2007年12月31日确诊的烟雾病病人共202名,男性94例,女性108例,女性患者略多于男性;男女性别比为1:1.1;年龄2～78岁,以脑缺血为首发症状的有81例,以脑出血为首发症状的有113例,无症状患者8例。年检出率为:0.43人/10万人/年,患病率为:3.92人/10万人,缺血性发病的年发病率为:0.16人/ 10万人/年,出血性发病的年发病率为0.22人/ 10万人/年。有两个发病高峰年龄段,第一个发病高峰为5-9岁儿童,第二个发病高峰为35-39岁成人。儿童患者中,10岁以上患者与10岁以下比为8.18:1。农村患者与城市患者比为1.43:1。结论研究显示南京本地居民烟雾病发病与检出率呈逐年上升趋势,流行病学及临床发病特征与日、韩、欧美不完全相同,无明显性别差异,虽有两个发病高峰,但以成年人多见,且以男性出血性表现为多,无症状患者较少,鲜有家族史,其发病机制是否存在不同需进一步研究。第二部分间接血运重建术(EDAMS)治疗烟雾病的临床疗效观察目的探讨颅内外间接血运重建方法脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术(EDAMS)治疗烟雾病(MMD)的临床疗效。方法选取2003年10月至2009年12月确诊为MMD的17例患者为研究对象,均行手术治疗,手术方式为脑-硬脑膜-动脉-颞肌贴敷术(EDAMS),术后随访内容包括临床症状和头颅MRI复查(包括MRI平扫、MRA和MRI灌注成像),并且进行手术前后自身对照以评价手术效果。结果在17名患者中,男8例,女9例;年龄8～67岁,平均35.42岁。以脑缺血为首发者9例,以颅内出血为首发者8例。术后随访时间为6～54月,平均32.6月。缺血组治疗有效率为77.78%,出血组治疗有效率为62.5%,总有效率为70.59%。随访期间所有患者均未出现再次出血。部分患者术后复查MRA提示颅底异常血管网不同程度减少。结论颅内外间接血运重建方法EDAMS术能改善MMD患者脑血流的灌注状态,有助于减少烟雾状血管,是治疗烟雾病安全而有效的方法之一。