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目的:回顾性总结分析噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)患者的临床特征,结合国内外文献进行综述及讨论,旨在提高各级各专业临床医师对该病的认识和诊断水平。方法:选取21例近5年(2011.1-2015.12)山西医科大学第二医院诊治的HPS患者,总结其病历资料(病因、临床表现、实验室化验指标、主要治疗策略及转归),对可能影响该病预后的因素进行初步探讨。结果:患者总数21例,其中男性9例(42.86%),女性12例(57.14%),男女二者之比是3:4;总体年龄分布区间为[18-76]岁,中位年龄为43岁。21例HPS患者最常见的病因是感染(14例),其中以单纯EBV感染最多见(10例);淋巴瘤及病因不明者分别为2例及5例。临床表现主要为:发热及脾大(19例),肺部感染(16例),肝大(12例),淋巴结肿大及浆膜腔积液分别为11例及10例;此外少见的有黄染、瘀点、瘀斑、皮疹,少数合并中枢神经系统症状、心功能不全、肾功能不全及消化道出血。实验室检查常见为:二系或三系血细胞减少(21例),20例行铁蛋白(SF)检查中有19例升高,肝功能损害(18例),骨髓噬血现象(17例),18例行NK细胞活性检查中有13例NK细胞活性下降/缺失;高甘油三脂血症(10例),低纤维蛋白原血症及凝血功能异常各占14例,3例合并DIC;1例行sCD25检查明显升高。治疗方法,积极控制原发病,主要治疗是激素、依托泊苷(VP16)和/或环孢素(CSA)治疗;选用CHOP方案化疗的是淋巴瘤患者(2例);4例患者应用大剂量甲强龙(500mg-1g/日)冲击治疗,1例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)联合使用血浆置换。转归方面,9例患者早期好转出院,12例因病情加重死亡;死亡患者中,1例合并消化道出血,合并肺部感染及凝血功能异常各10例,3例合并DIC,5例脏器功能衰竭。比较早期好转组与死亡组患者的基本情况,包括初诊时的年龄、性别、主要并发症及实验室指标,发现两组在初诊时差异有统计学意义的指标为血红蛋白、SF、白细胞(WBC)及血小板(Plt)计数(所有P<0.05)。结论:感染及肿瘤为继发性HPS常见病因。临床特征主要为发热、肝脾/淋巴结肿大、二系或三系血细胞减少、SF升高、NK细胞活性下降或缺失、骨髓噬血现象、低纤维蛋白原(FIB)血症,合并肝功能损害、肺部感染、凝血功能异常者占多数。早期诊断并及时治疗对改善疾病预后大有裨益。早期患者的WBC计数和Plt计数减少、贫血及SF明显升高可能与预后不良有关。影响该病预后的独立因素则是Plt计数减少。预后较差者多合并肝功能损害、凝血功能异常、肺部感染及脏器功能衰竭。