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目的： 探讨胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic endocrine neoplasm，PNEN)伴肝转移的发病情况、临床特点，分析影响其预后的因素。 方法： 回顾性分析浙江大学医学院附属邵逸夫医院2001年5月至2015年12月间的病理明确的25例PNEN伴肝转移的病例并进行随访，综合美国监测、流行病学、结果数据库(Surveillance，Epidemiology,and End Results，SEER)中筛选的2010年至2013年间的病理明确的856例PNEN伴肝转移的病例的临床资料，分析其人群发病率，临床特征，采用Kaplan-Meier法、单因素及多因素Cox回归模型分析其生存相关因素。 结果： 邵逸夫医院25例患者的平均年龄54.8±8.6岁;男性12例(48.0％)，女性13例(52.0％);无功能性25例(100.0％);原发病灶位于胰头6例(24.0％)，胰体尾16例(64.0％)，其他部位3例(12.0％);胰腺肿瘤大小小于2厘米0例(0.0％)，2厘米至4厘米6例(24.0％)，大于4厘米10例(40.0％)，大小未知9例(36.0％);根据组织学分化程度分级:Grade1级(G1)0例(0.0％)，Grade2级(G2)6例(24.0％)，Grade3级(G3)0例(0.0％)，级别未知19例(76.0％);肿瘤均伴随肝转移，分期均为Ⅳ;淋巴结转移11例(44.0％)，无淋巴结转移14例(56.0％);胰腺部分切除术6例(24.0％)，胰十二指肠切除术1例(4.0％)，未手术18例(72.0％);仅原发部位手术1例(4.0％)，原发部位和转移部位均手术6例(24.0％)。 SEER数据库856例患者的平均年龄61.5±13.8岁;男性485例(56.7％)，女性371例(43.3％);白种人684例(79.9％)，黑种人111例(13.0％)，亚洲人种54例(6.3％)，其他人种7例(0.9％);功能性41例(4.8％)，无功能性815例(95.2％);原发病灶位于胰头211例(24.6％)，胰体尾379例(44.3％)，其他部位83例(9.8％)，部位未知183例(21.4％);胰腺肿瘤大小小于2厘米49例(5.7％)，2厘米至4厘米255例(29.8％)，大于4厘米363例(42.4％)，大小未知189例(22.1％);根据组织学分化程度分级:G1级167例(19.5％)，G2级81例(9.5％)，G3级98例(11.4％)，级别未知510例(59.6％);肿瘤均伴随肝转移，分期均为Ⅳ;淋巴结转移283例(33.1％)，无淋巴结转移406例(47.4％)，情况未知167例(19.5％);胰腺部分切除术98例(11.4％)，全胰切除术16例(1.9％)，胰腺扩大切除术3例(0.4％)，胰十二指肠切除术27例(3.2％)，胰腺切除术类型未知3例(0.4％)，手术类型未知4例(0.5％)，情况未知3例(0.4％)，未手术702例(82.0％);仅原发部位手术60例(7.0％)，原发部位和转移部位均手术91例(10.6％)。 从SEER数据库病例计算PNEN伴肝转移发病率，2010年至2013年总体发病率为2.3/1000000，男性发病率为2.8，女性为1.9;2010年至2013年每年的发病率为2.1、2.3、2.4、2.5;发病年龄段为10-19岁、20-29岁、30-39岁、40-49岁、50-59岁、60-69岁、70-79岁、80岁以上的发病率为0.0、0.2、0.9、2.2、4.3、7.1、10.2、6.3;白种人、黑种人、亚洲人种发病率分别为2.4、2.8、1.5。 除去临床资料中含有未知情况及无随访结果的病例，将254例纳入PNEN伴肝转移的预后分析。1年、2年、3年总体生存(Overall survival，OS)率分别为53.1％、28.7％、11.4％，1年、2年、3年疾病特异性生存(Disease specific survival，DSS)率分别为40.9％、18.2％、1.5％。Kaplan-Meier法分析示:年龄、肿瘤分化程度、原发部位手术与否与OS相关;肿瘤分化程度、功能分级、原发部位手术与否与DSS相关。单因素Cox回归模型分析示:年龄、肿瘤分化程度、原发部位手术与否与OS相关;肿瘤分化程度、功能分级与DSS相关。多因素Cox回归模型分析示:年龄、肿瘤分化程度、原发部位手术与否与OS相关;肿瘤分化程度与DSS相关。 结论： PNEN伴肝转移总体发病率2.3/1000000，男性2.8/1000000，女性1.9/1000000;2010年至2013年发病率每年发病率无明显差异;发病率随年龄增长逐渐增高，70-79岁年龄段发病率最高;黑种人发病率最高。年龄、肿瘤分化程度、原发部位手术与否与OS相关，高龄患者，低分化或未分化肿瘤提示总体预后不佳，手术可以延长总体生存时间。肿瘤分化程度与DSS相关，分化程度越差，疾病特异性生存预后越差。