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目的：探讨Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者脑干脊髓角与脊髓空洞间的相关性及治疗。方法：本文对自2002年～2011年我院收治的32例Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者进行了研究，其中，男性16例，女性16例，年龄8～55岁，平均26.6岁，研究对象均排除可致继发性Chiari畸形伴脊髓空洞症疾病，如脑积水或颅内占位，患者术前病情均呈进行性加重，术前均行MRI检查。研究对象伴有不同程度的神经系统损害的症状和体征，临床表现以延髓及颈髓受压、后组颅神经及上颈神经根受累、小脑功能障碍为主。行头颈部矢状位MRI薄层扫描（层厚=5mm）检查示：Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞。对照组选自我院急诊或门诊中因颈肩部外伤或头颈痛等行头颈部MRI检查的患者，研究对象均经MRI及详细的体格检查排除Chiari畸形伴脊髓空洞症，共32例，其中男性16例，女性16例，年龄7～63岁，平均年龄29.8岁，采用1.5T飞利浦磁共振成像仪（Gyroscan Intera;Philips Medical Systems, Best, The Netherlands）对Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者和对照组行头颈部矢状位MRI薄层扫描（层厚=5mm）,确定正中矢状面MRI影像，在相关图像上标注可反映脑干脊髓角的基线，测量两组研究对象头颅正中矢状位MRI中脑干脊髓角的角度，记录Chiari畸形伴脊髓空洞症患者与对照组患者年龄、性别、脑干脊髓角角度，并计算出相应的均值、标准差及分布频率。采用统计学分析软件SPSS13.0，应用独立样本T检验分析Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角d与对照组患者脑干脊髓角的差异，然后将Chiari畸形伴脊髓空洞症患者按性别重新分组应用独立样本T检验与单因素方差分析，比较Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角与性别的关系。设P<0.05为具有显著性差异。实验组32例患者均行手术治疗，5例患者采用了枕下减压＋脊髓空洞引流术，3例患者行齿状突磨除+钛板枕骨-颈椎后固定术，2例患者经口咽齿状突切除＋颈椎前固定术，22例患者单纯行后颅窝减压术。结果：Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角为32.56°±6.032°，对照组患者脑干脊髓角为24.56°±1.813°，Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角明显大于对照组患者（P<0.05）,且男、女性Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角明显大于同性别对照组患者,不同性别的Chiari畸形伴脊髓空洞症患者脑干脊髓角无显著性差异（P<0.05）。考虑斜坡的角度不变，所以可认为后颅窝容积缩小导致了脑桥、延髓后倾移位，从而导致脑干脊髓角发生改变。多数学者认为枕下减压术是Chiari畸形伴脊髓空洞症复合症的首选方法，可使SM的直接成因得以解除，使脊髓空洞缩小和消失，对于中央管扩张不明显的，我们也采取了这种术式，而对于中央管扩张明显的（直径>0.5cm）有5例患者，我们采用了枕下减压＋脊髓空洞引流术，由于随访时间短，远期疗效尚待观察。研究结果表明Chiari畸形伴脊髓空洞症患者行齿状突切除+枕骨颈椎钛板固定术可以增加颈部的稳定性，兼有减压和稳定的双重作用，可有效改善延髓、脊髓受压程度，使得脑干脊髓角得以纠正，可有效提高疗效并且防止复发。本组研究中有3例患者行齿状突磨除+钛板枕骨-颈椎后固定，因此类病变常导致颈椎缺乏稳定性，后路减压使稳定性进一步下降，术后均用颈托支撑，使神经轴曲度得到一定程度矫正，近期疗效较好。本组2例患者脊髓腹侧明显受压，患者有明显的锥体束损害症状，我们进行了经口咽齿状突切除＋颈椎前固定术，术后短期症状均有改善，由于随访时间短，远期疗效尚待观察。结论：后颅窝容积缩小导致了脑桥、延髓后倾移位，从而导致脑干脊髓角增大，齿状突切除+枕骨颈椎钛板固定术可有效改善延髓、脊髓受压程度，使得脑干脊髓角得以纠正。