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背景：在伴中央颞区棘波儿童良性癫痫（BECT）的病程中，部分患儿出现新的发作形式或抽搐次数的增多，可伴有认知损伤、语言障碍及行为异常，脑电图显示Rolandic区放电显著增多，部分患儿在非动眼睡眠（NREM）期放电指数高达85%以上，将之称之为BECT变异型。BECT变异型的发作形式、脑电图特点、治疗及对认知损伤等临床特征明显不同于典型BECT，尤其认识损伤更为严重。目的：探讨BECT变异型患儿的临床表现、神经生理特点、治疗及认知影响的相关因素，提高对该病的认识，明确认知损伤的严重性，为选择治疗时机、治疗方案提供依据，从而改善患儿的预后。方法：收集2012年12月-2014年6月期间在吉林大学第一医院小儿神经科门诊及病房诊断为BECT变异型的癫痫患儿的临床资料，在激素治疗前、治疗后1个月、6个月、12个月，收集癫痫发作、神经心理学改变、长程视频脑电图改变、药物不良反应等临床资料并进行比较、总结。结果：19例患儿首次出现癫痫发作年龄为2岁3个月-10岁，出现不典型临床症状的年龄为3岁9个月-10岁4个月，其中1例首次发病即为BECT变异型；本组病例中10例出现不典型失神，9例出现负性肌阵挛，3例同时出现不典型失神和负性肌阵挛，8例存在言语障碍，5例口咽部失用症；所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电，16例NREM期棘慢波发放指数≥50%，6例NREM期放电指数≥80%，3例为85%。口服抗癫痫药物治疗中，3例单药治疗，16例2-3种药物联合治疗； NREM期SWI≥50%患儿中15例联合甲基泼尼松龙冲击治疗；激素治疗6个月语言智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P<0.05）；长期（1-2年）电话随访学龄期患儿学习及生活行为变化，其中6例学习成绩差（50.0%），6例中以词汇理解能力低下、计算能力低下为多见[3例（50.0%）]；性格改变2例，其中1例诊断为注意力缺陷多动障碍。结论：1、部分典型BECT患儿可演变为BECT变异型；变异年龄越早、变异症状持续时间越长、NREM放电指数≥50%持续时间越长，认知功能损伤越重。2、激素冲击联合抗癫痫药物可对大部分BECT变异型患儿NREM期异常放电指数的降低，认知的改善有效。3、脑电图，尤其是长程视频脑电图可为BECT的病程演变提供重要信息。