【摘 要】
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目的:视神经炎（optic neuritis,ON）按照中枢神经系统脱髓鞘抗体状态可以分为水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）抗体阳性视神经炎（AQP4-ON）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体阳性视神经炎（MOG-ON）、双抗体阴性视神经炎。不同亚型视神经炎的人口学特征、发病特征以及视力预后各不相同。本研究拟
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目的:视神经炎（optic neuritis,ON）按照中枢神经系统脱髓鞘抗体状态可以分为水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）抗体阳性视神经炎（AQP4-ON）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体阳性视神经炎（MOG-ON）、双抗体阴性视神经炎。不同亚型视神经炎的人口学特征、发病特征以及视力预后各不相同。本研究拟通过收集我国多中心大样本量视神经炎患者的临床数据,分析其人口学特征、临床特征及视功能预后,旨在填补我国视神经炎在流行病学及临床特征等方面的空白,提高我国临床医生对该疾病的认知,降低漏诊率和误诊率,进而选择恰当的治疗方案,降低致盲率,提高患者生存质量。方法:以医院数据为基础全国多中心回顾性观察性队列研究。结果:本研究共收集了全国30个省级行政区33个眼科/神经内科中心共791例随访时间超过1年的视神经炎患者的临床数据,其中汉族人口占87.4%,少数民族占8.5%;女性占比为75.1%,男性占比为24.9%;AQP4-ON占比为42.9%,MOGON占比为15.7%。在平均49.25±45.96个月的随访时间内,约60%的患者复发,有40.5%的患者在最后一次随访时至少有一眼出现严重视力下降（预后最佳矫正视力≤0.1）,有11.4%患者出现双眼严重视力下降。在所有患者中,AQP4-ON女性占比最高,高达到7.7:1,MOG-ON女男比例相对较低,仅为1.7:1。MOG-ON首次发病年龄最小,为23.69±15.80岁,其中首次发病年龄在18岁以下的占44.4%,大于45岁的患者仅占12.1%。MOG-ON首次发病时有40.7%的患者为双眼同时或短时间内先后发病;该亚型视神经炎具有较高的复发率,66.9%的患者在随访期内出现复发;但最终随访时视功能预后最好,仅有8.1%的患者至少一眼出现严重视力下降,1.6%患者出现双眼严重视力下降。AQP4-ON首次发病年龄最大,为34.10±14.60岁,其中青中年人发病比例最高,首次发病年龄在18-45岁之间的患者占该亚组人群的60.5%。AQP4-ON首次发病时仅有9.8%的患者双眼同时或者段时间内先后发病;该亚型视神经炎也具有较高的复发率,68.7%的患者在随访期内出现复发;AQP4-ON视功能预后最差,有61.7%的患者在随访期内至少一眼出现严重视力下降,16.5%的患者出现双眼严重视力下降。视神经磁共振（magnetic resonance,MRI）显示视神经炎患者在发病急性期有85.2%出现视神经信号异常,其中MOG-ON的核磁异常率高达93%,AQP4-ON核磁异常率也接近90%,双抗体阴性视神经炎核磁异常率为81.0%。出现严重视力下降与首次发病年龄较大、随访时间较长、发病次数较多以及抗体状态显著相关。结论:本次全国多中心视神经炎研究是我国样本量较大的、覆盖全国范围的视神经炎研究。研究表示AQP4-ON患者中女性占比最高、首次发病年龄最大、复发比例最高、视力预后最差;MOG-ON患者中女性稍多于男性,首次发病年龄最小,复发率高,预后最好。AQP4-ON首次发病双眼受累者低于10%,随着反复发作,最终多数患者双眼受累;MOG-ON首次发病即超过40%双眼受累,最终多数患者双眼受累。超过85%ON患者发病急性期出现视神经MRI异常信号,因此视神经MRI对于视神经炎具有较高的诊断和鉴别诊断价值。患者最终视功能预后与抗体状态、性别、首次发病年龄、随访时间以及发病次数密切相关,但与视神经受累部位无显著相关性。本次研究分析了我国各视神经炎亚型患者的人口学特征、临床特征、视力预后及其影响因素,有助于我国眼科医生了解中国人群视神经炎的发病特征,有效提高对疾病的认知。
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