目的:探讨胰腺实性假乳头状瘤(Solid pseudopapillary tumors of pancreas,SPTs)的组织起源、临床特点、病理和免疫组化特征、治疗及预后,以期进一步提高SPTs的临床诊治水平。方法:回顾性分析2007年1月~2020年1月间不同时期江西省内四家三甲医院数据库中经手术后病理证实为SPTs的97例患者的临床资料,同时回顾中文文献于2015年1月~2020年1月间报道且符合入选标准的3927例SPTs患者的资料。结果:1.本次研究共纳入4024例患者,其中本组97例,文献回顾3927例。其中男性658例,女性3366例,男女比为1:5.1,平均年龄30.9岁(7~83岁);男性平均年龄37.4岁,女性平均年龄30.0岁。2.总计3219例患者有临床表现记录,其中1845例(57.3%)患者出现症状就诊,1374例(42.7%)为无症状体检发现胰腺占位。主要症状为腹痛、腹胀(42.0%,1351/3219),其次是恶心、呕吐(9.5%,307/3219)。3.SPTs患者实验室检查结果一般都正常,总计11.5%(244/2113)患者出现肿瘤标志物CA19-9升高。本组97例患者中,乙型肝炎表面抗原(HBsAg)和乙型肝炎核心抗体(anti-HBc)阳性率分别为14.4%(14/97)和49.5%(48/97)。总计术前影像学检查对SPTs诊断率为54.5%(414/759),超声内镜或CT引导下细针穿刺活检术诊断率为61.8%(42/68)。4.总计1763例患者有手术方式记录,手术切除率为98.6%。术式包括:胰体尾联合脾脏切除术412例,保留脾脏的胰体尾切除术394例,肿瘤局部切除术400例,胰十二指肠切除术347例,胰腺中段切除术147例,保留幽门的胰十二指肠切除术33例,全胰切除术2例,联合其他脏器/转移灶切除术21例,姑息性切除术7例。术后并发症以胰瘘(13.4%,175/1309)最多见。5.总计3167例患者有肿瘤生长部位记录,其中仅11例(0.3%)患者肿瘤多发,肿瘤生长部位以胰体尾部(55.4%,1762/3178)最为多见。总计2516例有肿瘤大小记录,肿瘤平均最大径为6.3 cm(0.5~24 cm)。SPTs的病理特点为:肿瘤组织由实性区、囊性区和交界区构成,镜下可见特征性的由肿瘤细胞围绕纤细的纤维血管为轴心形成的假乳头结构。免疫组织化学检查显示多种蛋白包括β-catenin、Vimentin、a1-AT、CD10、CD56、NSE、CK和PR等呈不同程度阳性表达。6.SPTs生物学行为多为良性表现,肿瘤具有侵袭性者占13.9%(205/1480),侵袭主要出现在神经、血管,脏器侵犯主要是十二指肠、脾脏,转移主要发生在肝脏,淋巴结转移少见。7.总计1859例患者有随访信息记录,平均随访40.3个月(1~167个月)。随访期内,肿瘤复发18例,肝转移19例,其他部位转移4例,复发/转移率为2.2%(41/1859),中位复发/转移时间为35.1个月。复发/转移患者行再次手术切除6例。17例患者死亡,其中死于SPTs者13例(0.7%,13/1859)。结论:1.SPTs是一种少见的低度恶性肿瘤,其发生机制与Wnt/β-catenin信号通路异常激活有关,肿瘤组织可能起源于胰腺多潜能干细胞。但SPTs发生是否与HBV感染相关,尚需进一步研究。2.SPTs多见于年轻女性,患者临床症状无特异性,以腹部不适最多见,也有相当一部分患者并无症状。SPTs患者的实验室检查一般都正常,术前诊断主要依据影像学检查。3.SPTs具有典型的病理特征:假乳头结构。SPTs免疫组化特点:肿瘤兼有外分泌、内分泌和上皮表型。4.SPTs治疗首选手术切除,即便是出现局部侵袭及远处转移的患者。对于术后复发/转移者也可考虑再次手术治疗。SPTs患者总体预后良好,患者术后多可获得长期生存。但由于SPTs术后仍有较低的复发/转移率和疾病死亡率,因此建议所有患者都应该长期密切随访。