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背景和目的： 布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)是指下腔静脉肝段或／和肝静脉流出道血流受阻引起的下腔静脉或／和门静脉高压症。自1845年英国George Budd和1899年德国Hans Chiari各报道3例以后，随着诊断手段和治疗水平的提高，大量病例逐渐被发现，仅1983年5月至2003年10月，郑州大学第一附属医院普通外科就已收治B-CS病例1 300多例。重症B-CS多见于起病急骤，病情进展迅速且较危重，自然预后不良的病人。临床表现主要为肝大、肝肾功能损害、顽固性腹水、上消化道出血或肝性脑病；典型的影像学表现为主肝静脉梗阻，又无扩张代偿的副肝静脉，并可合并下腔静脉闭塞或狭窄。临床处理颇为棘手，治疗方式选择不当，病人可因严重并发症出现而死亡。若术前准备充分，病理类型诊断明确，手术适应证掌握正确，手术时机把握恰当，也能收到良好的疗效。本文通过对174例重症B-CS病人的一般状况，临床特点，诊断与分型，治疗与结果资料做一回顾性分析，结合手术前后的肝功能，血凝功能，血常规资料同正常组对照，以及分流前后自由门静脉压力变化的测定，进一步探讨目前重症B-CS的诊断标准和合理的治疗方案。郑州大学2004年硕士研究生毕业论文重症布一加综合征诊断和治疗的临床研究(附174例分析)对象和方法: 重症B一CS病人174例，男96例，女78例，年龄18一46岁，平均32.67士8.29岁。正常对照组35例，男20例，女15例，年龄28一53岁，平均34.85士6.92岁，全部是本院健康体检者，与重症B一CS组的年龄、性别、身高和体重之间差异无显著性。全部病例按许培钦等分型法，n型110例，mb型64例。 临床特点:肝大、腹水均174姚100%)，乏力104例(59.77%)，双下肢水肿91例(52.30%)，脾大及脾亢82例(47.13%)，纳差73例(41.95%)，少尿或无尿71例(4 0.80%)，胸腹壁浅静脉曲张68例(39.08%)，腹胀或腹痛54例(31.03%)，上消化道出血33例(18.97%)，黄疽31例(17.82%)，下肢静脉曲张及色素沉着30例(17.24%)，肝性脑病7例(4.23%)。 术前处理:应用尿激酶和低分子肝素钠防止发生血栓繁衍。给予心得安降低门脉压预防出血。给予白蛋白等保肝治疗，必要时人工肝治疗。应用支链氨基酸、精氨酸减少肝性脑病。大量腹水者采用血液透析机抽吸自体腹水净化浓缩后静脉回输。重度营养不良者应用完全肠外营养。术前行经皮脾穿刺门静脉造影，测定脾髓压，了解脾、门静脉血流方向，门一奇静脉侧支循环形成情况，肠系膜上静脉和脾静脉口径等，对拟行脾一颈内静脉转流术或肠一颈内静脉转流术的患者行彩色多普勒超声检查，明确右侧颈内静脉血流情况、口径大小、有无生理变异，以便选择适宜的人工血管和转流途径。本组选用的全部为美国Gore公司e一PTFEGore一Tex人工血管，外部带支持环(型号为loo3003oL)，口径lem。 手术方式:放射介入治疗12例(9.”%)，均行经皮肝穿肝静脉球囊导管扩张成形术，成形后内支架置入5例:手术治疗148例，行肠一腔人工血管C型架桥术93例(53.45%)，脾一腔人工血管架桥术5例(2 .87%)，脾一颈人工血管架桥术48例(2 7.59%)，肠一颈人工血管架桥术2例(1.15%);介入加分流联合手术治疗14例(8 .050/0)，均采用seldinger技术行下腔静脉球囊导管扩张成形和内支架置入后再行肠一腔人工血管C型架桥术。 术中测压:于开腹后和关腹前待血压稳定时，穿刺胃网膜右静脉，应用玻璃水柱法测量分流前后的自由门静脉压力。 术后处理:坚持抗凝、祛聚治疗，早期应用低分子肝素钠皮下注射，经网膜导管滴入低分子右旋糖醉，2周后改口服肠溶阿斯匹林、复方丹参片、潘生丁至郑州大学20(拼年硕士研究生毕业论文重症布一加综合征诊断和治疗的临床研究(附174例分析)少半年。 随访:采用电话随访和门诊随访的方式进行。 统计学方法:所有数据均采用SPSSn.0统计分析软件处理完成，以a=0.05作为检验标准。结果: 术后除凝血酶原时间一项外，其余指标较术前有不同程度的改善，其中丫-谷氨酸转移酶和血清总胆红素较术前明显降低(P均<0.05)，分别降低了75.54士61.18U几和1728士6.55omo比，谷丙转氨酶也有所降低(P<0 .05)，降低了41.34士22.56U几，血清总蛋白和白蛋白改善不明显(P均<0.05)，分别上升了7.26士3.06叭和3.92土2.31叭。白细胞与血小板的数量明显改善(P均<0.05)，分别上升了(4.51士1.47)x 109几和(153.46土79.66)x 10垅。手术前后凝血酶原时间的差异无显著性(P>0.05)。自由门静脉压力的变化明显(P<0.05)，降低了9.99士7.27en泪20。 术后指标虽比术前有所改善，但与正常对照组对比的结果差异仍存在显著性(P均<0 .05)，其中Y一谷氨酸转移酶和血清总胆红素接近正常对照组水平，分别为54.20士29.17U几和25.32士13.78omo比，谷丙转氨酶数值稍高于正常对照组，为31.56士19.nU几，血清总蛋白和白蛋白数值同正常对照组水平差距较大，分别为57.46士8.39叭和32.56士5.16叭。白细胞与血小板的数量接近正常对照组，分别为(5.97士2.56)x 109几和(235.22士112.6一)x 109几。凝血酶原时间较正常对照组延长3秒左右。 手术