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背景和目的:系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,以免疫系统损伤,抗体产生及多系统受累的临床表现为特点。SLE发病有种族倾向,在美州黑人中更流行,其次是亚洲人和白种人。SLE疾病的多样性显著表现在不同民族和地域群体之间。尽管已有大量的文献报道, SLE临床表现和实验室特点仍然是研究热点,而且疾病的表现模式有很大的差异。本研究的目的是明确中国大连SLE患者主要的临床特点和血清学检查情况。方法:采用回顾性分析的方法,收集2010年1月到2012年1月2年间收治于大连医科大学附属第一医院风湿科的145例SLE患者, SLE诊断依据SLICC2009年修订的ACR分类标准。收集的数据包括病人的个人信息,临床表现,实验室和免疫学结果,性别发病差异,治疗方案及疗效。结果分析采用均值、中位数+标准差,必要时应用百分数。结果:研究的145例SLE患者中,女性占91%(132/145),男性占9%(13/145)。中位年龄是37岁(从15到82岁),年龄均值是44.2+15.6。疾病的平均持续时间是5.3年(从0到30年)。研究包括51例初治患者和94例复治患者。关节炎是最常见初发症状,77.2%(112/145)患者表现为关节痛或关节炎,63.4%(92/145)患者表现为皮肤损伤。其他主要的表现是:口腔溃疡占39.3%(57/145),光敏感占35.2%(51/145),干燥综合症占33.8%(49/145),浆膜炎占(33.8%-49/145),脱发占(25.5%37/145),雷诺现象占17.9%(26/145),神经精神障碍占16.6%(24/145)。狼疮肾炎发生占43.4%(63/145)。在初治患者中,35.2%(20/51)患者出现LN,复治患者中LN占45.7%(43/94)。ANA和抗-dsDNA抗体阳性分别占99.3%(144/145)和62.8%(91/145),抗-Sm抗体阳性占24.8%(36/145),抗-心磷脂抗体阳性占24.8%(36/145)。SLEDAI评分初治组是13.2+6.7,复治组是11.3+7.6。而且初治组72.5%(37/51)患者疾病处于活动状态,复治组43.6%(41/94)患者疾病处于活动状态。采用多变量分析,狼疮肾炎与血小板减少显著相关(p=0.002<0.01),与高血压显著相关(p=0.024),与贫血显著相关(p=0.038<0.05),与低蛋白血症显著相关(p<0.01),与浆膜炎显著相关(p=0.007<0.01)及与高SLEDAI评分显著相关(p=0.01<0.05)。狼疮脑病的发生与浆膜炎显著相关(p=0.016<0.05),与血小板减少显著相关(p=0.045<0.05),及高SLEDAI评分显著相关(p=0.042<0.05)。糖皮质激素作为基础治疗占93.8%(136/145)。轻微的SLE(比如以粘膜皮肤损害为主要表现)主要用羟氯喹治疗,占35.2%(51/145)。SLE累及主要器官损伤(如肾脏,神经系统)采用环磷酰胺联合高剂量糖皮质激素治疗,占23.4%(34/145)。5例(3.5%)女性患者死亡,从诊断到死亡时间平均5.2年。感染,狼疮肾炎及终末期肾病是主要并发症及死亡原因。结论:1)我们的研究中,男女比例是1:10;疾病诊断的中位年龄是37岁。2)关节炎和皮肤损伤为主要临床表现,分别占77.2%和63.4%。狼疮脑病发病率低,占16.6%。3)狼疮肾炎在复治组发生率高于初治组,分别是45.7%和35.2%。我们的研究中ANA阳率高,占99.3%。4)新发的SLE患者SLEDAI评分略高于复发患者,分别是13.2+6.7SD和11.3+7.6SD。5)狼疮肾炎与血小板减少,高血压,贫血,低蛋白血症,浆膜炎及高SLEDAI评分显著相关。6)狼疮脑病的发生与血小板减少,浆膜炎及高SLEDAI评分显著相关。7)按疾病的严重性和并发症的出现制定治疗方案,治疗效果满意。我们的研究中糖皮质激素作为基础药物,依据患者情况和器官受损的程度,应用其他免疫抑制剂(HCQ/MTX/CTX,等)。本研究中SLE患者死亡率低。