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研究目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）早期临床及影像表现不典型,且不同时期的临床、影像和病理表现均不同,早期诊断十分困难。PCNSL中以原发性中枢神经系统弥漫的大B细胞淋巴瘤（PCNS-DLBCL）最为多见,研究PCNS-DLBCL的临床、影像及病理特点,寻找临床、影像与病理之间可能存在的关联,并分析误诊原因,为早期临床诊断提供参考,以期提高PCNSL的诊断率。资料与方法:本研究收集了2001年09月至2021年02月就诊于我院,经病理证实的PCNS-DLBCL 164例。分别采集流行病学特征、临床症状、体征、影像学特征（包括CT、MRI、PET/CT）以及病理学等资料。从病理学、影像不同序列及临床进行相关性分析;对上述病例早期误诊原因进行相关分析,加深对中枢神经系统淋巴瘤的认识。研究结果1:我院2001年到2021年确诊的PCNS-DLBCL164例,男女发病比例1.2:1,以40～60岁发病最多（53.0%）,其次为60岁以上（35.4%）,急性或亚急性起病占78.1%。从首次出现临床症状至病理活检证实的时间间隔最短为1周,中位时间为1个月。临床表现以肢体无力（58.5%）、头痛（49.4%）、头晕乏力（41.5%）、认知功能减退、记忆力下降、精神反应迟缓（21.3%）、视物模糊及视力下降（21.3%）等为主。病变部位以额叶（41.5%）、颞叶（24.4%）、基底节（24.4%）、脑室旁（21.3%）、顶叶（21.3%）、胼胝体（17.7%）等最常见。其中幕上受累占92.7%、多发病变占57.3%、双侧大脑半球均受累占26.8%、幕下受累占14.6%、幕上幕下同时受累占7.3%。深部中线结构（胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、中脑、脑室内）受累占59.8%。颅脑CT主要表现为高密度或高低混杂密度（56.1%）。MRI以长T1长T2最为多见。少数患者呈等T1（18.3%）、等T2（11.2%）信号。97.5%患者的DWI信号都表现为高、稍高或高低混杂信号。病变ADC与DWI的对应关系可表现为一致高信号或高低相反信号;DWI信号与病变灌注、是否合并出血等不相关。98.8%的病变表现为不同程度的强化,其中均匀实体强化（51.1%）、不规则、不均匀强化（47.7%）。SWI呈低信号47.1%。占位效应:轻中度52.2%,重度占位效应47.8%。瘤周水肿:大于1厘米占68.1%;瘤周无水肿或水肿小于1厘米占31.9%。PWI:病变高灌注的占52.8%,中心低灌注而外周高灌注占13.9%,低灌注占27.8%,等灌注占5.6%。磁共振波谱分析（MRS）:CHO升高占97.2%,NAA降低占88.9%,LIP升高占52.8%,13.9%出现LAC峰倒置。18例术前PET/CT检查结果:SUVmax值,平均值为28.3（14.0～61.0）,中位值及四分位数25.6（17.6,38.0）。病理显示非生发中心占81.1%;生发中心来源占18.9%,其中颞叶病变95%来源于非生发中心,明显高于脑室旁及深部中线结构（胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、中脑、脑室内）组（65～74%,P=0.008～0.012）。Ki-67与PET/CT SUVmax值之间无相关性。研究结果2:本组病例有38例（23.2%）曾被误诊,其中常见误诊诊断为胶质瘤（9.8%）;诊断为CNSIDDs（5.5%）;脑血管病（3.7%）;脑膜瘤（1.8%）;中枢神经系统感染（1.8%）;CLIPPERS（0.6%）;神经纤维瘤（0.6%）。误诊组与非误诊组病例在一般临床情况、影像、病理等方面并无明确的统计学差异。研究结论1:（1）本组报道了国内最大样本量病理支持的PCNS-DLBCL病例;男女患病比率相近,其中40-60岁多见,主要表现为肢体无力、头痛、头晕乏力、认知功能减退、记忆力下降、精神反应迟缓及视物模糊、视力下降等,临床表现缺乏特异性。发病过程以急性或亚急性起病78.1%,从发病到活检时间平均为1个月（61.0%）。（2）病变部位以幕上皮层（额叶、颞叶）、基底节、脑室旁等最为多见,近60%为多发病变,中线结构易受累。（3）CT多表现为高密度或高低混杂密度,但仍有43.9%病例呈低或等密度。（4）MRI的诊断特异度优于CT。典型的PCNS-DLBCL的以长T1长T2最为多见（67.9%）。病变DWI高信号以及MRI增强扫描对PCNS-DLBCL支持诊断具有重要价值。本组97.5%病例都呈现DWI高信号及明显增强,表现为均一性团块样强化,部分病变强化可为非均一;PCNS-DLBCL病变出血比例并不低（47.1%）。部分患者呈短T1、短T2或混杂信号,其中35.3%病变SWI序列证实有微出血。微出血判别敏感度SWI优于T1,T2不敏感。PCNSL的病变约70%呈高灌注。MRS对PCNSL有较高特异度:尤其是CHO升高、NAA降低、LIP升高更支持诊断。（5）PET/CT对PCNS-DLBCL的诊断价值特异度最高,本组SUVmax中位数为25.6,均明显高于文献报道的胶质瘤、转移瘤和脱髓鞘相关疾病。（6）PCNS-DLBCL病变以非生发中心来源最常见,颞叶为著,中线结构比率较低,病变是否为生发中心来源与肿瘤细胞增殖速度无关,PET/CT SUVmax大小并不能反应肿瘤细胞增殖速度快慢。研究结论2:中枢神经系统淋巴瘤误诊率高,特别需要与胶质瘤、脱髓鞘病相鉴别,早期需密切随访。分析PCNS-DLBCL的误诊原因可能如下:1、对PCNS-DLBCL的认识不足;2、早期临床表现无明显特异性,如间断头痛、乏力、视物模糊等,诊疗困难;3、疾病不同时期影像表现不同,早期影像表现不典型,缺乏多维度影像资料分析;4、病理表现与取材的部位、病变的不同时期以及治疗等密切相关。