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【研究背景及目的】卵巢淋巴瘤是一种罕见的实体恶性肿瘤。恶性淋巴瘤累及卵巢可能是原发性结外疾病,继发受累可能是临床隐匿性淋巴结病的初始表现,也可能是播散性淋巴瘤的晚期并发症。原发性结外淋巴瘤的侵袭性较低,5年生存率为80%,而继发性淋巴瘤为33%。因此,区分它们是非常重要的。结外淋巴瘤是指发生于淋巴结以外的淋巴瘤,其中原发性卵巢非霍奇金淋巴瘤(Primar y ovarian non-Hodgkin’s lymphoma,PONHL)极为罕见,仅占节外非霍奇金淋巴瘤的0.5%和原发性卵巢恶性肿瘤的1.5%。本文对3例原发性卵巢非霍奇金淋巴瘤患者的临床表现、诊疗经过及预后状况进行分析比较,并结合国内外相关文献及学术研究,增加临床医生对PONHL临床特点、影像学检查、免疫组化结果及治疗方式的认识,从而提高临床工作者对PONHL诊断、鉴别诊断及临床治疗的能力。【方法】收集2011年1月至2017年10月就诊于蚌埠医学院第一附属医院的3例PONHL患者的临床资料,并对该领域的相关文献进行了回顾,讨论了P ON-HL的发病机制、诊断、治疗手段及预后等,并且提出了对PONHL在治疗方面的建议。【结果】病例1及病例2患者为绝经后女性,病例3患者为19岁年轻患者,均因腹部胀痛不适入院。其中病例1行卵巢癌全面分期手术,病例2行卵巢癌肿瘤细胞减灭术,病例3行腹腔镜下卵巢癌全面分期手术。术后病理均为卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤。其中病例1术后免疫组化结果:CD20(3+),Pax-5(3+),mu m-1(3+),Ki-67(3+,80%)。术后因经济因素给予单用CHOP方案静脉化疗7个疗程。术后1年余因突发便血再次入院,盆腔彩超提示左侧腹腔内混合性包块,考虑肿瘤复发可能,随访过程中死亡。病例2术后免疫组化结果:CD20(+),Pax-5(+),mum-1(+),Ki-67(+,>70%),CD10(-)。术后给予R-CHOP方案静脉化疗8个疗程。术后2年余因“言语障碍”在门诊查头颅CT提示脑转移可能,随访过程中患者死亡。病例3术后免疫组化结果:CD20(3+),Pax-5(3+),mum-1(+),CD30(+),ALK-1(-),bcl-6(-),CD10(-),Ki-67(+,>90%)。术后给予CHOP方案静脉化疗8个疗程,术后8月因“自觉扪及腹壁肿块”入院,入院行穿刺活检,病理提示恶性肿瘤,考虑肿瘤复发可能,予以R-GDP方案静脉化疗4次。现腹壁肿块较前明显缩小,仍在门诊随访中。【结论】PONHL是临床上罕见的恶性肿瘤,确诊常常依赖于卵巢癌全面分期手术及免疫组化标记结果。目前临床上对其主要治疗方案为卵巢癌全面分期手术后,辅以放化疗,化疗方案常常为CHOP,对于CD20阳性的淋巴瘤,可以加用美罗华,其预后较差。对于年轻患者,可以考虑实行保留生育功能的治疗方案,我们可以在放化疗前将卵巢组织冷冻保存,在疾病完全缓解时,冷冻保存的卵巢组织可以在患者中重新植入,从而恢复卵巢功能和自发妊娠。