论文部分内容阅读
目的探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查特点、影像学及病理学特征。提高对该病的认识,以减少临床误诊率及漏诊率。方法回顾性分析1例由病理检查确诊HCP患者的临床资料,并结合国内外相关的文献,对肥厚性硬脑膜炎的病因、发病机制、临床表现、实验室检查特点、影像学及病理学特点、诊断及治疗进行系统讨论。结果本例患者临床表现为慢性头痛、小脑性共济失调等。头痛呈持续性胀痛,以后枕部及顶部为甚,不伴恶心、呕吐、畏光、畏声；共济失调表现为站立、行走不稳,左侧指鼻试验欠稳准,左侧快复动作笨拙,左侧跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征(+)。实验室检查结果：血沉：25 mm／h,略有增快；风湿系列：抗ssA抗体(+),ANA 1：160阳性；PPD试验(++++)；脑脊液检查示腰穿压力略高于正常；脑脊液蛋白升高；脑脊液细胞数升高,以淋巴细胞为主；脑脊液免疫球蛋白升高。颅脑磁共振成像(MR I)钆强化扫描显示：小脑幕及右颞后、枕、顶硬脑膜增厚并明显强化,小脑幕强化更显著；双上颌窦、筛窦、额窦炎症。硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量淋巴细胞、浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,非特异性肉芽肿形成。治疗以经验性抗结核及皮质类固醇激素治疗为主,治疗效果良好。结论肥厚性硬脑膜炎是一种临床少见疾病,病因及发病机制尚不明确,目前多认为与感染、免疫机制异常及肿瘤因素有关；以慢性头痛和多颅神经麻痹为主要临床表现；实验室检查没有特异性,多见血沉增快,CRP增高,脑脊液蛋白升高,细胞计数增多,腰穿测压力升高等特点；颅脑MRI检查有特异性改变,可见硬脑膜肥厚增生,T1加权像显示低或等信号,T2加权像显示低信号,增强扫描示病灶明显强化；病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,非特异性肉芽肿形成较为典型,是确诊的主要依据。治疗上以激素治疗为首选。少部分病人不经任何治疗可自发缓解,大部分病人经适当治疗后可获得持续的临床及影像学缓解,极少数的病人虽经上述治疗,但症状仍进行性加重,最终死亡。鉴于肥厚性硬脑膜炎是一种临床少见疾病,临床医生对其不甚了解,且其临床表现不具特异性,临床上多误诊漏诊,造成患者病情的延误。因此临床医生应提高对本病的认识,做到早发现、早诊断、早治疗。