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目的: 1.本研究的目的是通过比较泪腺腺样囊性癌高级别转化和非高级别转化病例在一般情况、临床表现、影像学表现、TNM分期、治疗方案及临床预后等方面的不同,总结泪腺腺样囊性癌高级别转化的临床特征和预后情况。 2.整理分析腺样囊性癌高级别转化的基础研究,为其分子生物学方面的进一步研究提供理论依据。 方法: 1.整理天津医科大学眼科医院确诊的泪腺腺样囊性癌病例的临床资料,并对所有病例标本进行苏木素-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色和免疫组织化学染色(immunohistochemical staining,IHC),确定其中高级别转化病例和非高级别转化病例。 2.应用Fisher精确检验对比两组病人之间一般情况、临床表现、影像学表现、TNM分期、治疗方案及临床预后等方面的不同,用Kaplan-Meier生存分析和Log-rank检验对比两组病人的预后情况,分析总结其临床特征及预后情况。 结果: 1.根据HE染色和免疫组化染色结果,诊断泪腺腺样囊性癌高级别转化病例6例,非高级别转化病例11例。腺样囊性癌高级别转化具有以下形态学特征:6例腺样囊性癌高级别转化病人标本中均可见到典型的腺样囊性癌组织,主要表现为在低级别的筛状-管状结构旁,有部分呈实体样生长。腺样囊性癌高级别转化区域与非高级别转化区域分界明显,其内肿瘤细胞多排列成实性片状,每个实性细胞团通常大于一个低倍视野,且细胞异型性明显增加,肿瘤细胞呈乳头状生长,其内可见粉刺样坏死或钙化;细胞核增大,核仁明显,核分裂象增多,细胞质增多,呈空泡状,间质可见促纤维结缔组织增生。免疫组化染色:P63、SMA在高级别转化区域表达明显减少,阳性率约0%~20%,在局部区域甚至不表达;P53在高级别转化区域表达增加,阳性率为15%~30%;Ki-67在高级别转化区域高表达,阳性率为30%~50%。 2.泪腺腺样囊性癌高级别转化和非高级别转化两组病人一般情况、既往史、临床表现、影像学表现、TNM分期和治疗方案等方面均无明显差异。腺样囊性癌高级别转化组病人的术后2年复发率和术后5年复发率、转移率、死亡率均明显高于腺样囊性癌组病人。两组病人的生存分析结果显示:腺样囊性癌高级别转化组5年内死亡率(83.3%)明显高于腺样囊性癌组(9.1%);腺样囊性癌高级别转化组病人的存活时间明显短于腺样囊性癌组病人。 结论: 1.泪腺腺样囊性癌高级别转化病例与非高级别转化病例在一般情况、既往史、临床表现、影像学表现、TNM分期和治疗方案等方面均无明显差异,病理学检查是鉴别两者的唯一方法。 2.采用相同的治疗方案,泪腺腺样囊性癌高级别转化病人的临床预后较泪腺腺样囊性癌病人更差,术后肿瘤复发率、转移率、死亡率均明显增高,存活时间明显缩短。高级别转化促使肿瘤恶性度升高,加速了肿瘤复发、远处转移及病人死亡的临床侵袭过程。提示在治疗方案的选择上应有所改变。 3.腺样囊性癌高级别转化的发病机制还不明确,相关的基础研究还在进行当中,现有分子生物学方面的研究结果为之后的研究提供了思路,将从分子遗传学的角度,继续深入研究。