背景与目的：肝胆管囊腺瘤（hepatic biliary cystadenoma HBC）是临床罕见的肝内良性肿瘤，约占所有肝内囊性病变的5%左右[1]，大部分发生于肝内胆管，罕见于肝外胆管，因缺乏特异性临床表现加之对该病种认识不足，经常会导致误诊和采取不适当的治疗方法。目前国内外尚缺乏大宗病例分析，故有必要对本病进行系统性分析。本文收集2002年1月至2012年1月福建医科大学附属第一医院收治的肝胆管囊腺瘤病人8例，系统性回顾分析其临床资料，旨在为该病的临床诊治提供参考，并提高对本病的认识。方法：本院收录2002年1月至2012年1月福建医科大学附属第一医院收治的肝胆管囊腺瘤病人8例，采用系统性回顾分析其临床资料，包括一般情况、症状、体征、实验室、影像学、诊断、治疗方式、病理结果及随访结果。结果：8例患者中，7例女性，1例男性，平均年龄61.12岁，大部分患者以腹胀、腹痛不适为主要表现；5例患者CA199异常，8例中AFP、CEA均正常；B超示：局部肝叶或肝段囊实性占位，CDFI囊壁及分隔血流回声，境界清楚，内回声欠均。CT示：腹腔内显示囊性低密度灶，内有分隔，分隔之间密度不一致。8例患者中行根治性手术5例，其中3例行肝叶切除术，2例肿瘤切除术，余下3例行单纯开窗引流术，其中1例囊肿开窗减压附加囊壁切除。均随访至今，行肿瘤根治性切除病人，术后恢复良好，未见复发及转移迹象，2例行开窗减压的病人，均复发，但带瘤生存至今，1例开窗减压+囊壁切除病人未见肿瘤复发迹象。结论：肝胆管囊腺瘤多见于中老年女性，因缺乏特异临床表现，术前明确诊断较为困难，但影像学可提供一定帮助，手术完整切除是其最佳治疗方式。