21-三体综合征合并急性白血病21例临床分析

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目的:本文通过对21-三体综合征(DS)合并急性白血病(AL)的临床、实验室检查特点及疗效等进行回顾性分析及总结,提高诊疗水平。方法:分析2004.08.01至2014.08.01重庆医科大学附属儿童医院收治的21例确诊为21-三体综合征(DS)合并急性白血病(AL)患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果:21例DS-AL患儿临床症状无特异性但发病年龄1-5岁为主(占85.7%),急性髓细胞白血病多见(占57.1%),乳酸脱氢酶>正常2倍以上者较多(占61.9%);13例行心脏彩超检查10例结果异常(占67.9%),其中复杂型先天性心脏病常见(占38.5%);共有6例患儿接受化疗,4例完全缓解(占66.7%),2例合并感染死亡,治疗相关死亡率33.3%;2例接受减强度化疗者预后较好,分别无病生存21月及43月。结论:本组DS-AL发病年龄多为1-5岁,以急性髓细胞白血病多见,对化疗敏感,采用减强度化疗预后较好。
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