【摘 要】
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目的:总结儿童非心源性弥漫性肺泡出血症（Diffuse Alveolar Hemorrhage,DAH）的病因及临床特点,分析探讨该疾病的病因特点、治疗情况及预后。方法:收集广州医科大学附属第一医院2010年6月～2020年6月期间确诊非心源性DAH的患儿47例。根据病因分为肺泡毛细血管炎（Pulmonary Capillaritis,PC）组及非PC组进行分析,对比、归纳两组患儿一般情况、临床表
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目的:总结儿童非心源性弥漫性肺泡出血症（Diffuse Alveolar Hemorrhage,DAH）的病因及临床特点,分析探讨该疾病的病因特点、治疗情况及预后。方法:收集广州医科大学附属第一医院2010年6月～2020年6月期间确诊非心源性DAH的患儿47例。根据病因分为肺泡毛细血管炎（Pulmonary Capillaritis,PC）组及非PC组进行分析,对比、归纳两组患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学、病理活检及治疗情况等资料,对两组患儿的疾病特点、辅助检查及疗效差异进行比较分析。结果:1.47例非心源性DAH的患儿中,PC性组11例（23.4%）,以女性患儿（72.7%）多见,女性比例较非PC组高（p＜0.05）;2.PC组患儿发热（63.6%）、关节表现（45.5%）、口腔炎（27.3%）、尿液异常（72.7%）、淋巴结肿大（45.5%）的发生率高于非PC组（p均＜0.05）;3.实验室检查中PC组患儿血沉增快（90.9%）、ANCA阳性率（90.9%）均高于非PC组（p均＜0.05）;4.PC组患儿的影像学评分高于非PC组（p＜0.05）;5.经支气管镜肺组织活检中PC组患儿中性粒细胞浸润（55.6%）、肺泡炎性破坏（33.3%）检出率高于非PC组（p均＜0.05）;6.规律治疗初期（0.5年内）两组疗效差异无统计学意义（p＞0.05）,减量治疗1年及1.5年后PC组更容易复发,疗效差于非PC组（p均＜0.05）。结论:1.PC性DAH并不罕见,其患儿多为女性,且易有肺外,尤其肾脏受累表现,而非PC性DAH较少出现肺外受累表现;2.PC性DAH患儿更多出现血沉升高及ANCA异常,在影像学病变程度上较非PC性DAH更为严重;3.经支气管镜取肺组织病理检查对非心源性DAH的病因分类有一定的临床意义;4.PC性DAH患儿预后较非PC性差,药物减量过程中容易出现反复。
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