论文部分内容阅读
研究目的：研究再生障碍性贫血(AA)患者铁代谢异常、铁过载发病率及其高危影响因素,以及铁过载患者临床特征。研究方法：横断面调查550例初诊AA患者的铁代谢指标。研究结果：550例初诊AA患者中,73例(13%)存在铁过载,合并感染的AA患者铁过载率(25/116,22%)明显高于无感染者(48/434,11%)(P<0.01),肝炎相关性AA (HAAA)患者铁过载率(6/31,19%)略高于特发性AA患者(67/519,13%)。屏除合并感染和／或HAAA患者,11%(45/407)的特发性AA患者存在铁过载,其中无输血史和有输血史的AA患者铁过载率分别为5%和20%(P<0.01)。输血量>8U的AA患者铁过载比例高达37%(13/35),明显高于输血量≤4U(10/81,12%,P<0.01)和输血量4-8U(9/44,21%,P<0.05)的AA患者。单因素分析显示血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)和转铁蛋白饱和度(TS)增高多见于成年男性的重型AA(SAA)患者,且随着输血量的增加而逐渐增高(P<0.01)；不同性别、HAAA与特发性AA组别间可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平无明显差异,但合并感染者sTfR (0.54mg/L)明显低于无感染者(0.77mg/L, P<0.01); SAA患者sTfR水平(0.67mg/L)仅为非重型AA(NSAA)患者(1.37mg/L)的50%(P<0.01)；输血及输血量的增加导致AA患者sTfR水平明显下降(P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示输血,尤其是输血量>8U(OR=12.0,P<0.01)、成人(OR=3.6,P<0.01)、男性(OR=4.0,P<0.01)及合并感染(OR=2.0,P<0.05)均为铁过载发生的独立危险因素。结论：AA患者铁负荷增高,是铁过载发生的高危人群,不仅见于20%有输血史的患者,5%无输血史患者亦可发生铁过载。研究目的：研究重型再生障碍性贫血(SAA)患者治疗后铁负荷动态变化、铁过载累积发生率及其独立危险因素。研究方法：调查206例治疗后SAA患者的铁代谢指标。研究结果：206例治疗后SAA患者中,113例(55%)发生铁过载,治疗后输血依赖的SAA患者48例中有41例(87%)发生铁过载,明显高于治疗后脱离输血患者(72/158,46%)(P<0.01)。脱离输血的158例SAA患者中,累积输血量>20U者,铁过载的发生率明显高于0.5-8U和8.5-20U组,各组间有明显统计学差异。三个输血量亚组铁过载的发生率均随脱离输血间期的延长而呈降低趋势。按脱离输血时间长短分为五组,除>48月组不同性别、年龄组、输血量、治疗方案之间差异无统计学意义外,脱离输血间期～6月、～12月、～24月、～48月组,患者SF值均显示成人组高于儿童组(P<0.01),男性高于女性(P<0.05),ATG/ALG组高于CsA治疗组,随输血量的增加而明显增高(P<0.01)。不同输血量亚组,即0.5～8U组、8.5～20U组、>20U组在各脱离输血间期组的SF水平为387μg/L、265μg/L、179μg/L、147μg/L、59μg/L;830μg/L、675μg/L、444μg/L、151μg/L、144μg/L、1242μg/L、1171μg/L、1196μg/L、727μg/L、154μg/L(P<0.01)。SF的变化率显示,儿童较成人(P<0.05),输血量0.5-8U组较8.5～20U、>20U组(P<0.01),女性较男性,CsA组较ATG/ALG组,SF下降速率快,幅度大,但后两组之间比较未见明显统计学差异。截止到随访结束,铁过载的累积发生率男性高于女性(67%与48%,P<0.05),输血>20U组(87%),明显高于输血量0.5～8U组(36%)和8.5～20U组(52%)(P<0.01),ATG/ALG+CsA组高于CsA组(70%与43%,P<0.01),NR组明显高于CR或PR组(96%与46%,P<0.01),未见不同年龄组之间显著性差异。将不同年龄、性别、输血量分组、治疗方案、治疗疗效作为影响因素,引入COX回归模型进行多因素分析。结果显示,输血量超过20U(RR=2.51,95%CI.1.25～5.05,P=0.01)、男性(RR=1.81,95%CI：1.14～2.86,P<0.01)、采用ATG/ALG+CsA方案(RR=0.43,95%CI.0.25～0.74,P<0.01)、NR患者(RR=0.29,95%CI:0.17～0.48,P<0.01)为治疗后SAA患者铁过载发生的独立危险因素。结论：治疗后SAA患者,尤其是输血依赖患者,铁过载发生率高,而脱离输血SAA患者随脱离输血间期的延长呈下降趋势。NR患者、输血量超过20U、男性、采用ATG/ALG+CsA方案为治疗后SAA患者铁过载发生的高危因素。