目的：探讨先天性胆总管囊肿 Roux—en—Y吻合术后再次手术的原因及手术方法。　　方法:随访2007年6月到2015年5月首都儿科研究所收治的胆总管囊肿并行Roux—en—Y吻合术手术治疗的636例患儿，成功随访到25例术后再手术患儿的临床资料，其中男7例，女18例，年龄26天～11岁6月，平均年龄（36.8±41.4）月，所选对象经术前影像学检查及术中所见均符合研究标准，按先天性胆总管囊肿Tedani分：Ⅰ型20例，Ⅳ型5例；按先天性胆管扩张症进行新的分型：狭窄型19例，非狭窄型6例，按手术时限有：3例行急诊手术，其中，1例因活动性出血，1例因大网膜脱出，1例因急性腹膜炎，余22例均为择期手术。　　结果：随访25例再手术患儿，其中18例为本院病人，其余7例既往在多家医院诊治。无一例死亡，临床治愈25例（100％）。25例再手术原因及情况：吻合口漏12例，异位胆管胆瘘2例，腹膜炎1例，腹腔陈旧性积液2例，吻合口狭窄2例，吻合口完全闭锁2例，活动性出血1例，十二指肠降段梗阻1例，空肠袢近端的肠管闭合处近系膜切口裂开1例，大网膜脱出1例。25例患儿再手术后全部获得随访，随访率100％，随访期为10-16个月。B超复查无一例发现吻合口狭窄和结石形成，无胆汁引流不畅和蓄积等术后并发症。肝功能再手术后较再手术前好转。　　结论：患儿腹腔感染严重、术后并发症处理不当以及医生的手术操作不规范与再手术有较为直接关系，患儿再手术时需采用个体化的手术方案，同时扎实的解剖理论知识和娴熟的手术操作技术是避免再手术术后并发症的根本解决办法。本组25例再手术病人临床治愈100％，但尽量正确处理首次手术并发症避免再次手术的发生，减少二次手术给患儿带来的痛苦。