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目的本研究旨在通过回顾性分析北京协和医院大动脉炎(Takayasu’s arteritis, TAK)患者临床资料进一步了解我国TAK患者的临床特点。探索TAK患者出现并发症的危险因素。与国内外研究比较北京协和医院TAK患者的临床特点。方法对1983年10月-2015年3月期间于北京协和医院住院的411例TAK患者病历资料进行总结,记录患者人口学资料、临床表现、实验室检查结果、血管影像学检查结果、治疗和转归情况。按照Lupi-Herrera和Numano血管分型法对TAK患者进行分型。进一步比较不同性别和不同分型组别患者的临床特点。分析TAK患者出现并发症(高血压、主动脉瓣关闭不全、视网膜病变或血管瘤)的危险因素。总结国内外研究中TAK患者的临床特点。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验、卡方检验或Fisher确切概率法,多因素分析采用Logistic回归分析模型。结果我院TAK患者男女性别比为1：3.8,平均发病年龄为23(18,30)岁。受累血管以锁骨下动脉和颈动脉最为常见,其他常见受累的血管依次为腹主动脉、肾动脉、头臂动脉、胸主动脉、肠系膜/腹腔干动脉、椎动脉、主动脉弓、髂股动脉、升主动脉、肺动脉和冠状动脉。血管病变类型以血管狭窄最为常见,其次为血管壁增厚和血管闭塞,血管扩张和血管瘤相对少见。女性患者颈动脉和锁骨下动脉受累的比例显著高于男性患者(P均<0.01),但男性患者合并高血压的比例明显高于女性(P=0.025)。本研究中TAK患者的血管分型以广泛型(56.0%)/V型(61.8%)居多。分型为V型的TAK患者和其他患者相比：V型患者起病时较其他患者更为年轻(P=0.001),其合并有高血压和充血性心力衰竭的比例高于其他患者(P<0.001；P=0.11)；V型患者起病时血红蛋白(Hb)水平高于其他患者(P=0.035),同时基线红细胞沉降率(ESR)水平显著低于其他患者(P=0.019)。合并有并发症(高血压、主动脉瓣关闭不全、血管瘤或视网膜病变)的TAK患者与无并发症患者比较：有并发症患者男性的比例明显高于无并发症组(P=0.005),该组患者合并腹主动脉和肾动脉受累的比例显著高于无并发症患者(P均<0.001)；有并发症患者起病时ESR、C反应蛋白(CRP)和血小板(PLT)的水平均显著低于其他患者(P均<0.01)。多因素分析结果显示男性(OR：2.937,P=0.01)、腹主动脉受累(OR=2.189,P=0.029)和肾动脉受累(OR=4.964,P<0.001)是TAK患者出现并发症的危险因素,起病时CRP水平的升高是患者出现并发症的保护性因素(OR=0.987,P<0.001)。和国内外其他研究相比,本研究中TAK患者起病年龄小于其他人群。和国内其他研究相比,本研究中血管分型为广泛型的TAK患者所占的比例高于其他研究人群。当按Numano分型法对TAK患者进行分型时,本研究中Ⅰ到Ⅴ型各型患者的比例介于国外多项研究报道的比例之间。结论本研究中心TAK患者以女性居多,患者起病时更为年轻,血管受累范围广泛。不同性别TAK患者临床特点存在一定差异性。患者起病时全身炎症反应状态的严重程度与患者血管受累范围及出现并发症的风险并不平行。目的 本研究旨在通过回顾性分析北京协和医院巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA)患者临床资料进一步了解我国GCA患者的临床特点。探索GCA患者出现严重缺血表现的相关因素。方法对1992年8月-2014年5月期间于北京协和医院住院的70例GCA患者病历资料进行总结,记录患者人口学资料、临床表现、实验室检查结果、血管影像学结果、颞动脉病理结果、诊疗情况。对合并与未合并严重缺血事件(下颌间歇跛行、失明或缺血性脑血管事件)的两组患者临床特点进行比较。探索GCA患者出现严重缺血事件的危险因素。组间比较采用独立样本t检验、非参数检验、卡方检验或Fisher确切概率法,多因素分析采用Logistic回归分析模型。结果我院GCA患者男女性别比为1：1,平均发病年龄为65±8岁。发热和头痛是GCA患者最常见首发症状。其他常见临床表现为依次为体重减轻、全身乏力、视力障碍、头皮压痛、下颌间歇跛行和风湿性多肌痛(Polymyalgia Rheumatic, PMR)的表现。不同性别患者的临床特点无显著差异。合并严重缺血事件的患者出现发热和全身乏力的比例明显低于其他患者(P=0.006,P=0.023),且这组患者红细胞沉降率(ESR)的水平明显低于无严重缺血事件患者。Logistic回归分析结果显示ESR水平的升高是GCA患者出现严重缺血事件的保护性因素(OR=0.972,P=0.028)结论本研究是目前纳入中国GCA患者例数最多的一项临床研究。中国GCA患者男女比例高于国外其他大多数人群,且发病年龄低于其他大多人群。GCA患者起病时全身炎症反应与患者合并有严重缺血事件的风险并不平行。目的 分析大动脉炎(Takayasu’s arteritis, TAK)患者外周血中Th17细胞、CD4+CD161+T和CD8+CD161+T细胞的水平,评估其与病情相关性。方法纳入2015年6月至2015年12月于北京协和医院就诊的29例未经治疗的TAK患者,按照kerr等提出的TAK疾病活动性评估方法所有TAK患者病情均活动。纳入性别年龄均匹配的健康对照者20例。采用流式细胞术检测外周血单个核细胞(Peripheral Blood Mononuclear Cell, PBMC)中Thl7占CD4+T细胞的比例、CD4+CD161+T占CD4+T细胞的比例和CD8+CD161+T占CD8+T细胞的比例。结果所有TAK患者Th17/CD4+T细胞的比例平均水平为0.506 (0.272,1.526)%,和健康对照者的平均水平0.491±0.177%相比无显著差异(P=0.119)。但是红细胞沉降率(ESR)升高(>20mm/H)的10例TAK患者Th17/CD4+T细胞的平均比例1.095(0.3515,2.176)%高于健康对照组(P=0.023)。CD4+CD161+T/CD4+T细胞的比例在所有TAK患者(11.5±5.2%)和健康对照者(12.0±5.9%)之间无显著差异(P=0.769)；ESR升高患者(11.3±5.6%)和ESR正常患者(11.65±5.2%)与健康对照者比较,CD4+CD161+T/CD4+T比例均未见明显差异(P均>0.05)。CD8+CD161+T/CD8+T细胞的比例在所有TAK患者(17.9±11.4%)和健康对照者(16.6±8.07%)之间无显著差异(P=0.688)；ESR升高患者(17.1±13.6%)和ESR正常患者(18.5±10.2%)与健康对照者比较,均未见明显差异(P均>0.05)。结论Th17细胞在ESR升高的TAK患者中水平是升高的,Th17可能与TAK患者全身炎症反应有一定相关性,但Th17水平不能作为准确评估TAK患者整体病情的指标。CD161+T细胞在TAK患者中表达水平未见明显异常。