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目的:探讨原发于鼻腔鼻窦和鼻咽弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床和病理特征、治疗方法及预后,为本病的早期诊断、治疗及预后等提供参考依据。方法:收集2007年10月~2015年10月期间,吉林大学第一医院和吉林大学第二医院病理确诊为原发于鼻腔鼻窦和鼻咽的DLBCL患者的临床资料,并对其进行随访,借鉴国内、外相关文献总结其临床病理特征,总结归纳本病的诊断治疗策略及预后情况。采用Kaplan-Meier法对患者进行单因素生存分析,COX模型进行多因素生存分析。结果:1、临床特征2007年10月~2015年10月吉林大学第一医院和吉林大学第二医院的DLBCL患者共2400例,其中原发于鼻腔鼻窦和鼻咽的患者共18例,占同期DLBCL患者的0.75%。18例患者均因鼻部症状就诊于耳鼻咽喉头颈外科。男性10例,女性8例,男女比例为5:4,发病年龄范围为42~87岁,中位年龄为62岁。14例发生于鼻腔鼻窦,4例发生于鼻咽部。主要临床症状为鼻塞、流涕、涕中带血、头痛,Ann Arbor分期ⅠE+ⅡE患者有11例,ⅢE+Ⅳ患者有7例。2例患者血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高,2例存在B症状(发热、盗汗和体重减轻)。3例可见淋巴结转移。国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分0~2分12例,3~5分6例。1例出现骨髓浸润。2、影像学检查16例患者在治疗前后行胸部CT、腹部CT或彩超、鼻窦或鼻咽CT、鼻窦或鼻咽MRI和颈部彩超检查,肿物在鼻窦或鼻咽CT上多表现为软组织密度增高影,CT增强扫描表现为轻至中度均匀强化。鼻窦或鼻咽MRI检查表现为病变区低或等T1长T2信号影,增强时可见病变区长T1长T2信号影。2例患者原发于鼻咽部的患者PET-CT检查可见鼻咽病变区及双侧颈部受侵淋巴结呈异常放射性浓聚。3、病理特征镜下观察可见病变组织结构完全破坏,在不同程度的炎性反应背景上,可见免疫母细胞、中心母细胞、RS细胞样巨细胞散在分布或弥漫浸润,其中1例EBER阳性患者病变组织可见地图样坏死。免疫组化结果示CD79a和CD20均为阳性,1例患者CD10阳性、Bcl-6阴性和Mum-1阳性患者为生发中心源性(germinal center B-cell,GCB),另17例均为非生发中心源性(non-germinal center B-cell,non-GCB),其中CD10均为阴性,MUM-1阳性16例,MUM-1阴性1例,Bcl-6阳性14例,Bcl-6阴性3例。EB病毒编码的RNAs(Epstein-barr Virus encoded Rnas,EBER)染色阳性1例,EBER散在阳性(EBER阳性细胞数所占比例<5%)1例。肿瘤细胞增殖指数Ki-67中位值为80%。4、治疗及反应18例患者均接受以利环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,强的(cyclophosphamide,doxorubicin,vincristine and prednisone,CHOP)为主的化疗,其中联合利妥昔单抗(rituximab,R)6例,联合局部放疗者4例。12例达完全缓解,3例达部分缓解,1例处于稳定期,2例处于进展期,本研究患者总反应率(overall response rate,ORR)为83.3%,3年生存率为77.8%。截止到观察结束共6例患者死亡。结论:1.原发于鼻腔鼻窦和鼻咽的DLBCL是临床上罕见的侵袭性恶性肿瘤,2.本病的首发症状主要为鼻塞流涕、涕中带血和头痛,出现淋巴结肿大和B症状者少见,临床表现缺乏特异性,易误诊和漏诊。3.本病患者的中位年龄偏高,但LDH多正常,IPI多为0-2分。4.本病的诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学检测。细胞免疫表型以非GCB多见。5.R-CHOP联合化疗是目前主要的治疗方法,对于肿物直径≥6cm的患者,应考虑结合放射治疗。6.患者的IPI评分和临床分期与患者3年总体生存率有关(P<0.05)。7.老年EB病毒阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后较差。