目的:研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝内胆管结构病理改变,分析其与胆管炎之间的关系,并探讨Kasai术后肝门结构改变与肝内病理改变的差异,为临床分析胆管炎发生及治疗胆管炎以及对改进Kasai手术提供理论依据。方法:1、收集胆道闭锁患儿Kasai术后行肝移植手术切除的自体肝脏标本16例,作为移植;同时收集胆道闭锁患儿行Kasai手术中肝脏活检标本16例,作为Kasai组。采用HE和免疫组化等技术分别检测汇管区小叶间胆管直径、汇管区管腔数量;汇管区小叶间胆管增生分级;汇管区胆栓分级;炎症细胞浸润分级;小叶间胆管板畸形等,收集临床上胆管炎发生情况,进一步分析其与临床发生胆管炎的关系。2、收集Kasai术后因胆汁淤积性肝硬化行肝移植手术的胆道闭锁患儿13例,因术后黄疸持续不退,肝功能进行性恶化,胆汁引流情况较差,作为引流不良组,切取肝门及肝内组织。收集3例Kasai术后退黄情况好,肝功能恢复,逐渐出现肝门部囊肿,再发生黄疸而行肝移植手术,作为引流良好组,并于肝肠吻合口处留取肝组织,沿左右肝管分别间隔1 cm连续取材。结果:1、移植组与Kasai组自体肝脏标本病理比较:术后胆管直径增大,开放的胆管管腔数量减少,胆管及胆管上皮增生程度加重,胆栓及炎细胞浸润程度减轻,可见较多团块型胆管板畸形;移植组胆管管腔数量明显少于对照组,炎细胞浸润程度明显低于Kasai组,而胆管上皮增生程度明显重于对照组,P<0.05,差异有显著性;移植组患儿肝内不同部位胆管病理结构改变:发现肝左叶胆管损伤最重;右叶胆管损伤最轻,但是炎细胞浸润较重;肝门处胆管直径最大,淤胆最重;移植组胆管直径总和>300μm,Kasai手术日龄<60天,其自体肝生存的时间相对较长,肝移植时间较晚,发生胆管炎频次减少,术后黄疸消退情况较好。2、引流不良组肝内病理改变以纤维化加重,胆管增生及血管增生为主,淤胆及炎细胞浸润较轻,汇管区可见小的胆汁湖。肝门纤维化程度严重,尤其可见较多孤立的假小叶,增生的胆管逐渐侵入肝小叶,肝细胞逐渐退化,肝门淤胆程度较肝内相对加重;引流良好组从肝肠吻合处逐渐向肝内解剖发现:肝左叶炎症及胆栓程度逐渐减轻,以大胆管为主,开放管腔相对较少,胆管直径较大,最大为750μm:肝右叶各部位损伤程度无明显区别,胆管增生明显,开放胆管管腔较多,胆管直径较小,最大为390μm。结论:胆道闭锁患儿Kasai术后汇管区胆管增生情况,开放胆管的直径等肝内胆管病理改变影响术后胆管炎的发生频次,早期行Kasai手术可以适当减轻胆管的损伤,延长Kasai术后自体肝生存时间;Kasai术后胆汁引流较好的病例均呈现左叶胆管直径较大,可能提示解剖肝门广度需要增加。