目的：本文对本中心139例完全性肺静脉异位引流患儿的手术治疗及转归进行回顾性分析，比较各手术方案对术后生存率的影响，探讨最适宜的手术方式；并进一步分析围术期死亡原因及死亡危险因素，为优化围术期处理方案提供理论依据；对术后主要并发症PVO的诊断和治疗进行初步探讨，以期提高中远期生存率。　　方法：从1993年10月至2009年12月复旦大学附属儿科医院共手术治疗完全性肺静脉异位引流患儿157例，其中去除18例合并Coh、TGA、DORV、SV等复杂畸形，共有139例为单纯TAPVD或合并PDA等简单畸形。收集患儿基本资料，包括术前诊断资料，术前处理，手术方法、围术期、及术后随访资料。统计分析围术期死亡原因及危险因素，中远期生存率，影响早期手术结果及随访结果的相关因素。　　结果：1993.10-2009.12间，共计139例完全性肺静脉异位引流及合并简单畸形患儿于我院行手术纠治，男81例，女58例。手术年龄10天-13岁，平均15.92±30.38月，其中1月以内新生儿23例，占16.5％，3月以内小婴儿73例，占52.8％。体重1.8-20kg，平均7.15±5.51 kg，其中体重小于5kg有61例，占44.8％。解剖分型包括心上型59例(46％)，心内型55例(46％)，心下型17例(12％)，混合型8例(4％)。多数患儿术前有气促、多汗、生长发育落后等心功能不全表现，其中36例出现明显呼吸困难、两肺淤血、心功能衰竭等肺静脉回流梗阻表现，29例术前给予了小剂量正性肌力药物，包括多巴胺、米力农等。21例因严重呼吸性酸中毒给予机械通气改善氧合。139例中，急诊手术43例(30.9％)，亚急诊手术34例(24.5％)，择期手术62例(44.6％)。手术方法心上型2000年前多采用左右心房联合切口，2000年后采用左心房顶部入路。心内型采用冠状静脉窦去顶，房间隔再造术。心下型采用心脏上翻法。混合型结合具体引流部位，综合运用上述方法。术中体外循环时间43-277min，平均(85.23±36.48)min，主动脉阻断时间35-120min，平均(48.45±23.47)min，深低温停循环方法23例，转流时间51-130min，平均(60.24±16.42)min，停循环时间21-75min，平均(37.62±9.25)min。术后平均机械通气时间：70.04±70.58h(2-432h)，平均监护室滞留时间：7.31±4.73d(0.6～27d)，平均住院时间：20.09±11.31d(10～35d)。围术期死亡13例(9.4％)，包括心上7例，心内4例，心下1例，混合1例。其中2000年前死亡5例，死亡率20％，2000年后死亡8例，死亡率6.3％。死亡原因包括6例心功能衰竭低心排，3例严重心律失常，2例残余梗阻肺高压危象导致心力衰竭，1例术后出血，1例因合并严重肺部感染无法撤离呼吸机家属放弃治疗。术后早期并发症主要包括肺高压危象21例、低心排18例、短暂性心律失常17例以及肺部并发症等。与肺静脉异位引流纠治术后早期死亡相关的危险因素为术前PH值(p=0.01)、术前PVO(p=0.000)、术前心律失常(p=0.004)、术前机械通气(p=0.001)、术前心功能(p=0.000)、术前正性肌力药物应用(p=0.025)。　　126例存活出院，109例受到了较规律的随访，随访率86.51％。平均随访时间39.33±38.57m(1月～16年)。中期随访中死亡6例，其中3例死亡于出院后1年内，死亡原因主要为术后PVO导致的心力衰竭，远期暂无死亡。对所有TAPVD患儿进行生存率分析，发现术后中远期生存率为93.8％，生存率的95％可信区间为(86.3％-97.3％)。进一步采用Log-rank检验法分析发现不同解剖分型对中远期生存率无统计意义(P=0.5880)；手术方式的选择对中远期生存率亦无明显统计学意义。本组病例中共发现术后肺静脉回流梗阻10例，发生率7.2％。其中2例为术后残余梗阻，手术住院期间死亡。其余8例为随访期新发梗阻，其中再手术4例，再手术后死亡3例，仅1例存活。2例未及手术即死亡，另有2例随访中。　　结论：对于TAPVD患儿，为防止肺静脉回流梗阻和肺淤血后的病理性改变，避免严重的肺动脉高压，一旦确诊本病应尽早手术治疗。随着手术方法的改进，围术期监护水平的提高，术后的死亡率不断下降，根治术中的关键是尽量扩大吻合口，防止术后肺静脉回流梗阻的发生。影响围术期生存率的主要因素为围术期的生存状态，因此提高围术期生存率的关键是对TAPVD患儿的早期诊断和术前的积极处理。PVO是TAPVD术后最严重并发症和死亡原因，如何降低PVO后的死亡率仍然是我们所面临的巨大挑战。