非癫痫性发作的电-临床特征及病因学分析

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背景:发作性疾病是一大类具有突发性、反复性、自限性等特点的临床综合征。癫痫性发作与非癫痫性发作是发作性疾病的重要组成部分,由于二者具有相似的临床症状,临床上误诊率极高。尽管国内外均有文献描述了如何将癫痫性发作与非癫痫性发作相互鉴别,但仍有部分非癫痫性发作患者需要数年的时间才能明确诊断,有些甚至被诊断为“难治性癫痫”并应用抗癫痫药物治疗。迄今为止尚无确切的关于非癫痫性发作的诊断标准。国内外学者一致认为长程视频脑电图是诊断非癫痫性发作的金标准,其判断方法主要以排除癫痫发作为主,尚缺少系统的关于非癫痫性发作的临床特征及病因学的研究,更缺少关于非癫痫性发作脑电图方面的研究。目的:分析非癫痫性发作的临床特征及脑电图特征,并对其病因学进行归纳总结,为非癫痫性发作的诊断提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2019年12月就诊于我院综合门诊的以发作性症状为主诉并进行视频脑电图监测的患者病例。根据患者的临床症状、既往史、体征、视频脑电图监测结果,结合影像学、心电图、心理测试、常规及特殊血化验等结果,由2名神经科医生和心理科医生明确诊断,并完善病因学诊断。总结非癫痫性发作的临床特征,分析其视频脑电图的背景活动、发作期、发作间期脑电图特征,最终对其进行病因的归纳总结。结果:1.不同类型发作性疾病占比分析以发作性症状为主诉并行VEEG监测的患者644例,其中癫痫345例(53.57%),NES 233例(36.18%),痫性发作40例(6.21%),癫痫共患NES 26例(4.04%)。2.非癫痫性发作的临床特征分析NES患者男女比例为0.78:1,女性多于男性。各年龄段均可发病,0-12岁儿童为30例(12.88%),13-17岁青少年为23例(9.87%),18-40岁青年为59例(25.32%),41-60岁中年为87例(37.34%)所占比例最高,60岁以上老年为34例(14.59%)。平均病程5年,1年以下为60例(25.75%),1-5年为100例(42.92%)所占比例最高,6-10年为39例(16.74%),10年以上为34例(14.59%)。临床表现以运动性发作最为常见共135例(57.94%),其中PNES表现为运动性发作73例(31.33%),生理性NES表现为运动性发作62例(26.61%),具体表现为头部后仰或转头、双上肢抖动、双侧肢体抖动、肚皮抖动、单侧肢体强直阵挛样运动、双侧肢体强直阵挛样运动、睡眠中惊跳、不自主运动、肢体无力及猝倒、发声,其中双侧肢体强直阵挛样运动为最常见的发作形式;非运动性发作98例(42.06%),其中PNES表现为非运动性发作10例(4.29%),生理性NES表现为非运动性发作88例(37.77%),具体表现为头痛、头晕、腹胀、幻觉、惊恐、记忆丧失、意识丧失、肢体麻木,其中意识丧失最为常见。3.非癫痫性发作的脑电图特征视频脑电图监测结果提示正常节律脑电图为NES患者主要的脑电活动特征;18例(7.73%)出现非特异性快波(β);20例(8.58%)出现非特异性慢波(θ);监测到临床发作的57例患者发作同期脑电图均为干扰波,未见痫样放电。4.非癫痫性发作的病因学分析本研究结果显示在综合门诊中,生理性因素引起的NES最为常见,共150例(64.50%),其中晕厥54例(23.22%)为最常见的病因,晕厥类型:血管迷走神经性晕厥、排尿性晕厥、直立性低血压性晕厥、心律失常性晕厥、脑源性晕厥,次为常见的病因为非痫性惊厥,共29例(12.47%),引起非痫性惊厥的病因:低血糖、胰岛细胞瘤、离子紊乱、高热惊厥、酒精戒断综合征、阿-斯综合征,NES的其它病因:短暂性脑缺血发作(TIA)19例(8.17%)、偏头痛17例(7.31%)、抽动症14例(6.02%)、睡眠障碍7例(3.01%)、短暂性全面遗忘(TGA)3例(1.29%)、运动诱发肌张力障碍(PKD)4例(1.72%)、颈椎病2例(0.86%)、系统性红斑狼疮1例(0.43%);由精神心理疾病引起的PNES共83例(35.50%),其中躯体或精神创伤为最常见病因,共47例(20.10%),其它为焦虑状态28例(11.98%)、抑郁状态6例(2.56%)、躁狂2例(0.86%)。5.癫痫共患非癫痫性发作的临床特征及病因学分析本研究中癫痫共患NES 26例,临床表现均可见2种或以上发作症状,除刻板的癫痫发作症状之外,惊恐发作和幻觉最常见均为8例(30.77%),且多伴有焦虑,此外,伴发其他器质性疾病的更易误诊为癫痫发作,如低血糖、睡眠障碍,其它临床症状包括:双侧肢体强直阵挛样运动4例(15.38%),猝倒1例(3.85%),发声3例(11.54%),头痛2例(7.69%)。26例癫痫共患NES患者的病因:最常见的为精神心理疾病,共16例(61.54%),包括躯体或精神创伤10例,焦虑状态5例,抑郁状态1例;生理性因素10例(38.48%),包括离子紊乱5例,胰岛细胞瘤1例,肝癌并发低血糖1例,偏头痛2例,睡眠障碍1例。结论:1.VEEG是诊断NES的重要依据,NES无发作期特征性脑电图改变,发作间期背景脑电图可作为诊断参考。2.NES临床特征及病因复杂多样,生理性NES以非运动性发作为主要发作形式,晕厥为最常见病因。PNES以运动性发作为主要发作形式,躯体或精神创伤为最常见的病因。NES发作时的伴随症状对病因的诊断具有重要意义。重视病因筛查及治疗是NES良好预后的保障。
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