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目的 分析结缔组织病(ConnectiveTissuedisease，CTD)相关间质性肺疾病(InterstitialLungDisease，ILD)继发肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）的临床表现、肺功能、肺部CT/HRCT、血气及实验室检查等临床资料，探讨CTD-ILD继发PH的特点。 方法 回顾性分析557例CTD-ILD患者的临床资料，比较CTD-ILD-PH组与CTD-ILD组的临床特点。 结果 ①CTD继发ILD的发病率为27.65％，CTD-ILD发生PH的患病率为13.11％;②原发病为重叠综合征、MCTD、SSc、SLE、pSS的CTD-ILD患者更易继发PH;③CTD-ILD-PH组患者咳痰、气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤变硬及静息心率均高于CTD-ILD组，两组间差异具有显著性(P＜0.05);④CTD-ILD-PH组的肺部CT/HRCT中磨玻璃密度影、网格影、小叶间隔增厚、肺动脉干增粗、心影增大及胸腔积液的发生率高于CTD-ILD组，两组间差异具有显著性(P＜0.05);⑤CTD-ILD-PH组肺功能指标FVC％、DLco及血气指标PaO2均低于CTD-ILD组，两组间差异具有显著性(P＜0.05);⑥CTD-ILD-PH组心彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径及三尖瓣返流速度高于CTD-ILD组，两组间差异具有显著性(P＜0.05);⑦ANA抗体及SM抗体阳性者更易继发PH，两组间差异具有显著性(P＜0.05)。 结论 ①CTD发生ILD的发病率为27.65％，CTD-ILD发生PH的发病率为13.11％;②重叠综合征合并ILD时较其他CTD患者更易继发PH;③当CTD-ILD患者出现咳痰、气短、呼吸困难、雷诺现象及心率增快症状时，应完善相关检查，警惕PH的发生;④肺CT/HRCT发现网格影、小叶间隔增厚、肺动脉干增粗及心影增大或心脏超声提示右室大、三尖瓣返流速度增高，应监测肺动脉压;⑤CTD-ILD患者肺功能FVC％、DLco及血气PaO2下降明显时，注意发生PH;⑥ANA及SM抗体可作为预测CTD-ILD-PH简单、易行的指标。