目的：探讨肺隔离症的诊断、治疗及误诊原因,提高对肺隔离症的认识及术前诊断率。方法：收集广西医科大学附属肿瘤医院1993年2月至2012年4月收治的8例术后病理证实为肺隔离症患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、影像学表现、术前诊断情况及手术治疗效果。结果：①本组8例患者中女性5例,男性3例,平均年龄45.5岁。2例术前误诊为肺囊肿,误诊肺癌、肺炎性假瘤及右下肺占位各1例。②临床表现：咳嗽、咳痰(7例)是最常见症状。其中1例无任何症状；4例咳血丝痰或咯血；2例咳黄脓痰；胸痛、胸闷、发热各1例。病程1周-45年。合并肺部感染可闻及湿性啰音3例。③影像学表现：8例行胸片和CT检查,1例仅行胸片检查。胸片和CT均发现肺部阴影。3例CT增强扫描发现异常体循环动脉分支供血病灶,其中2例行螺旋CT增强扫描+三维血管成像检查。④纤维支气管镜：8例均无阳性发现。⑤肺功能：3例中度限制性通气功能障碍,低肺容量,3例轻度限制性通气功能障碍,2例在正常范围内。⑥治疗经过：3例术前常规剂量的青霉素及头孢类预防及控制感染3-5天、8例术后使用抗生素控制感染5天。8例手术治疗,6例开胸手术,其中1例胸腔镜探查中转开胸手术,2例采用胸腔镜手术(VATS),开胸手术中2例术中出血超过600ml。术中快速冰冻病理及术后病理检查均诊断肺隔离症,8例隔离肺囊肿上皮均有轻度增生,无恶变及伴发其他恶性肿瘤,无术后严重并发症,无围手术期死亡。⑦术后所有患者咳嗽、咳痰明显较少,发热、咯血、咳黄脓痰、胸痛、胸闷症状消失。随访3个月以上,平均8年。1例因联系方式更改无法获得随访,其余7例患者随访6个月以上,2例仅出现轻微咳嗽,1例术后4个月出现少量胸腔积液(80m1),无复发及无远期并发症发生,均健康存活。结论：1.肺隔离症临床表现为呼吸道症状,无特异性,术前诊断困难,漏诊、误诊率高。其特征性的影像学表现是肺部病灶有来自体循环动脉的异常分支供应。2.肺隔离症有恶变及伴发其它恶性肿瘤可能,首选手术治疗,分为开胸手术及胸腔镜下(VATS)手术,术中需快速冰冻病理检查,疗效好。