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【背景】自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一组可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的神经综合征。由于GFAP-A与视神经脊髓炎都属于自身免疫性星形细胞病,且都可有视力异常和长节段脊髓炎的表现,需要加以鉴别。GFAP-A临床症状及脑脊液指标并无明显特异性,部分患者可表现为发热头痛,脑脊液白细胞数、蛋白增高和糖含量降低,符合结核性脑膜炎的特征,易造成误诊。免疫疾病与感染疾病治疗方向完全不一样,必须在用药前进行鉴别。然而目前国内外缺乏GFAP-A与有着类似表现的其他疾病进行对比的临床研究。本研究对GFAP-A、视神经脊髓炎和结核性脑膜炎这3种疾病的临床特点和实验室检查进行对比分析,为鉴别诊断及后期治疗提供依据。【目的】探讨GFAP-A患者的一般资料、临床表现、脑脊液及磁共振成像特点,并寻找其与结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)之间临床特点的异同之处,为三者的鉴别提供参考。【方法】回顾性分析2015年07月至2020年3月期间在神经内科收治的145例患者(资料来源:广州医科大学附属第二医院、广东三九脑科医院、中山大学附属第三医院),其中自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病62例,结核性脑膜炎43例,视神经脊髓炎40例。对三组患者的一般资料、临床表现、脑脊液和全血结果、视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)、颅脑和脊髓核磁共振成像等指标使用统计学方法进行对比分析,并采用逐步判别分析各项指标对三者的鉴别诊断价值,建立判别函数。【结果】1.一般资料:GFAP-A患者男女比例为1:0.72,首次发病平均年龄为(44.50±16.08)岁。TBM患者男女比例为1:1.26,首次发病平均年龄为(43.14±18.01)岁。NMO患者男女比例为1:19,首次发病平均年龄为(42.55±13.15)岁。NMO组女性比例更高(x2=29.306,P=0.000)。三组患者发病年龄差异无统计学意义(F=0.203,P=0.817)。2.首发临床症状:三组患者首发临床症状相互对比,以下症状比例差异具有统计学意义:(1)头痛、发热、意识障碍比例为TBM组>GFAP-A组>NMO组,视力障碍比例为NMO组>GFAP-A组>TBM组。三者间相互对比差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)GFAP-A组和TBM组精神行为异常比例均>NMO组,肢体麻木和肢体疼痛比例均<NMO组,差异有统计学意义(P<0.05),GFAP-A组和TBM组之间对比差异无统计学意义(P>0.05)。(3)GFAP-A组和NM0组肢体无力比例均>TBM组,恶心/呕吐比例均<TBM组,差异有统计学意义(P<0.05),GFAP-A组和NMO组之间对比差异无统计学意义(P>0.05)。(4)GFAP-A组共济失调和尿便障碍比例均>TBM组,差异有统计学意义(P<0.05)。NMO组和GFAP-A组,NMO组和TBM组之间对比差异无统计学意义(P>0.05)。3.脑脊液:三组患者数据对比,CSF压力、白细胞数、蛋白含量高低依次为(TBM>GFAP-A>NMO),差异均有统计学意义(P<0.05)。CSF糖、CSF氯、CSF/血糖比值高低依次为(NMO>GFAP-A>TBM),差异均有统计学意义(P<0.05)。TBM组CSF/血氯比值<NMO组,差异有统计学意义(P<0.05)。4.视觉诱发电位:GFAP-A组有32例行VEP检查,VEP总体异常率53.13%(17/32)。TBM组有2例行VEP检查,VEP总体异常率0.00%(0/2)。NMO组有39例行VEP检查,VEP总体异常率为87.88%(26/39)。三组患者VEP总体异常率进行对比,差异无统计学意义(P>0.05)。5.核磁共振:GFAP-A组颅脑MRI阳性率为72.13%(44/61)。TBM组颅脑MRI阳性率为75.00%(24/32)。NMO组颅脑MRI阳性率为35.90%(14/39)。三组患者颅脑MRI阳性率比较,GFAP-A组和TBM组高于NMO组(X~2=16.251,P<0.05)。三组患者颅脑MRI病灶分布比例差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者颅脑MRI血管样放射状强化阳性率对比,差异无统计学意义(P>0.05)。GFAP-A组、TBM组、NMO组脊髓MRI阳性率分别为50.00%(25/50)、20.00%(1/5)、97.50%(39/40)。三组患者脊髓MRI总阳率比较,NMO组和GFAP-A组高于TBM组(X~2=32.823,P<0.05),差异有统计学意义。三组患者脊髓MRI病灶分布比例对比,病灶节段长度对比均无统计学意义(P>0.05)。6.通过逐步判别分析建立的判别函数,对于诊断GFAP-A、TBM、NMO的准确率分别为85.5%、92.4%、93.1%,敏感性分别为82.3%、83.7%、92.5%,特异性分别为88.0%、96.1%、93.3%。本研究建立的判别函数对于诊断GFAP-A、TBM、NMO三者均较好。【结论】1.GFAP-A患者女性占比低于NMO。2.GFAP-A患者头痛、发热、意识障碍比例高于NMO,低于TBM;视力障碍比例高于TBM,低于NMO;精神行为异常比例高于NMO;肢体无力、共济失调和尿便障碍比例均高于TBM;肢体麻木和肢体疼痛比例低于NMO;恶心/呕吐比例低于TBM。3.GFAP-A患者CSF压力、白细胞数、蛋白含量值高于NMO,低于TBM;CSF糖、CSF氯、CSF/血糖比值高于TBM,低于NMO。4.GFAP-A患者颅脑MRI阳性率高于NMO;脊髓MRI阳性率高于TBM。5.通过逐步判别分析建立的判别函数可提高早期对GFAP-A的诊断正确率,但确诊仍需结合临床特点及免疫学检测。