目的:血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)为间叶来源的良性肿瘤,临床上较为罕见,男女均可发病,常见于育龄女性生殖系统,最常见于女性外阴,其次为宫颈、阴道、腹股沟等处。临床上多为体检发现肿物后就诊,无特异性症状和体征,易误诊为其他软组织肿瘤,术前很难明确诊断,组织活检及术后病理是诊断的唯一手段。本文结合临床病例及相关文献探究女性生殖器官血管肌纤维母细胞瘤的临床特征、病理特点、诊治方法及预后,以帮助临床医师对此种疾病做到进一步了解。方法:回顾性分析2012年1月至2017年10月于大连医科大学附属大连市妇产医院和大连医科大学附属第一医院诊治的10例女性生殖器官血管肌纤维母细胞瘤患者临床资料。总结患者基本信息资料,结合国内外文献从临床特点和病理特征、诊断方法、治疗和预后等方面加以分析。临床特点包括患者年龄、症状、体征、发病部位、肿瘤大小、术前影像学检查及肿瘤标志物等方面;病理特征包括大体特征、镜下特征、术中冰冻及病理免疫组化;诊治方法主要是分析术后病理;对术后患者进行随诊,以观察患者预后情况。结果:10例血管肌纤维母细胞瘤患者平均发病年龄(49.90±7.62)岁,多无明显临床症状,个别患者可因肿物影响生活就诊,肿瘤可因病程不同发病部位不同而大小不一,女性发生于外阴、阴道、宫颈、盆腔等处;影像学检查无特异性,超声下可见肿瘤表现为等回声、低回声或混合回声光团,多可见血流信号;肿瘤标志物检查未见异常;大体见肿瘤多为单发,偶可为多发,切面粉红或褐色,多质软,包块实性或囊实性,边界清,镜下细胞丰富区和细胞稀疏区呈交替性分布,肿瘤组织由显著的管腔小、管壁薄和扩张的血管组成,血管周围可见嗜酸性的圆形或梭形肿瘤细胞团围绕,肿瘤基质呈疏松水肿、黏液样等,核分裂象罕见。10例患者均采取局部完整切除。术后随访8例,中位随访时间为37个月,无复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤好发于育龄期女性,主要发生部位为女性的外阴与阴道,发生于宫颈与盆腔少见,男性可见于阴囊、睾丸、精索或腹股沟区。血管肌纤维母细胞瘤发病机制尚不清楚,主要考虑为局部损伤、炎性刺激以及雌激素等多原因共同作用,诱导血管内皮周围干组织向肌纤维母细胞分化,肌纤维母细胞异常增殖形成肿瘤。发生于女性生殖器官的血管肌纤维母细胞瘤临床表现及影像学多无特异性,对临床明确诊断意义不大。目前组织活检病理及切除后病理仍然被认为是血管肌纤维母细胞瘤明确诊断的唯一方法。血管肌纤维母细胞瘤易误诊为前庭大腺囊肿、脓肿和脂肪瘤,与其他间质纤维母细胞-肌纤维母细胞来源的肿瘤在临床表现与镜下病理亦有相似,鉴别诊断主要依靠病理特征及免疫组化。治疗以手术局部切除为主,一般预后良好,有个别肿瘤恶变报道,建议术后严密随访。本研究病例数目有限,临床上需要对血管肌纤维母细胞瘤继续总结和研究。