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背景:急性主动脉综合征(acute aortic syndrome,AAS)是用来描述一组具有相似临床特点及危险程度的主动脉病变,其主要包括主动脉夹层(aortic dissection,AD)、主动脉壁间血肿(intramural haematoma,IMH)和穿透性主动脉粥样硬化性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer,PAU),近些年来备受专家学者的关注。这三种不同的病理改变的临床表现相似,且可与其他引起胸痛的疾病相混淆,故易被误诊。目前随着高血压患者数目的增加以及心血管疾病诊治的发展,越来越多的临床医生已提高了对此组疾病的诊断意识,使得漏诊率、误诊率有所降低,并且随着外科手术技术及术后监护治疗水平的发展,使得上述三种疾病的死亡率也较前明显降低,使大部分患者通过手术取得了良好的疗效,但由于这组疾病起病急、进展快,一旦造成血管破裂死亡率极高,故仍是威胁人类生命健康的凶险疾病。目的:总结急性主动脉综合征(acute aortic syndrome,AAS)的临床特征,探讨分析其治疗方法、在院转归及预后不良的危险因素,提高对AAS的认识,减少误诊和漏诊,警惕患者预后不良的危险因素,指导改善预后。方法:本研究采用回顾性分析的方法,选取我院心血管中心2014-2015年间收治的急性主动脉综合征的患者,分析其一般情况、危险因素、临床特征、治疗方法、在院转归,同时对患者的预后不良因素进行单因素分析及多因素二分类logistic回归分析。结果:(1)共269例急性主动脉综合征患者。其中单纯AD患者172例(63.94%),依照AD的Stanford分型,A型AD 67例,B型AD 105例;依照Debakey分型,Debake I型AD 57例,Debake II型AD 10例,Debake III型AD 105例;单纯IMH患者69例(25.65%),单纯PAU患者4例(1.49%),AD合并IMH 2例(0.74%),AD合并PAU 2例(0.74%),IMH合并PAU共19例(7.06%),AD合并IMH及PAU 1例(0.37%)。按Stanford分型,A型AAS 81例(30.11%),B型AAS 188例(69.89%);男性183例,占68.03%,女性86例,占31.97%,男:女=2.128:1。发病年龄为20~88岁,平均年龄(56.28±13.61)岁,男性平均年龄(54.89±13.37)岁,女性平均年龄(59.24±13.83)岁,男女发病年龄差异具有统计学意义,女性发病年龄大于男性发病年龄(P=0.014),AD患者平均年龄(51.90±13.07)岁,IMH患者平均年龄(64.83±10.14)岁,PAU患者平均年龄(65.00±16.51)岁,IMH发病年龄大于AD有统计学意义(P=0.000);各年龄分组中<30岁10例(3.72%),30-40岁18例(6.69%),40-50岁57例(21.29%),50-60岁62例(23.05%),60-70岁73例(27.14%),70-80岁39例(14.50%),≥80岁10例(3.72%),其中以50~70年龄段发病人数最多,占50.19%。根据患者入院时间,记录患者发病月份中以3、4、5、9、10、12月发病患者例数最多,共163例(60.59%),发病季节以春季发病例数最多为86例(31.97%)。(2)有高血压病史及最终入院后确诊为高血压的病患者共229例,占85.13%,有吸烟史者122例(45.35),饮酒史者52例(19.33%),马凡氏综合征患者5例(1.86%),有糖尿病病史者12例(4.46%),有车祸或外伤史者共3例(1.12%),系统性红斑狼疮2例(0.74%),主动脉瓣手术史者1例(0.37%),合并主动脉瘤病史者2例(0.74%),不明原因出现AAS患者约23例(8.55%)。(3)临床表现复杂多样,256例(95.17%)患者出现疼痛症状,其中部位以胸部疼痛为主共196例(72.86%);突发性胸痛共179例(66.54%);疼痛频率以持续性疼痛为主,共有161例(59.85%);撕裂样疼痛85例(31.60%)、刀割样疼痛52例(19.33%)和剧烈疼痛50例(18.59%)为主要疼痛性质;有200例(74.35%)患者入院时出现血压升高,大部分血压升高患者以高血压2级和3级为主(55.39%),7例(2.60%)患者出现了低血压或休克;四肢血压异常者78例(29.00%);269例AAS患者出现的并发症有胸腔积液79例(29.37%),心包积液57例(21.19%),主动脉瓣返流17例(6.32%),肾功能不全37例(13.75%),另还有少数患者出现纵膈血肿(1.12%)、急性心肌梗死(0.74%)、神经系统和消化系统的并发症(4.09%和2.97%)。(4)辅助检查:69.58%(183/263)的患者白细胞计数增高,95.06%(250/263)的患者中性粒细胞百分比增高,77.89%(155/199)的患者D-二聚体升高,94.3%(50/53)的患者出现hs-CRP升高,高脂血症者占24.1%(38/158),30.47%(78/256)的患者肌酐升高;完善心电图检查的235例患者中有45.96%(108/235)为异常心电图,其中以左室肥厚和非特异性ST-T改变为主,分别占29.36%和22.98%;有92例(58.23%)行超声心动图的患者提示主动脉改变;269例患者均行CTA检查确诊,186例手术患者在出院前均行CTA复查病变,95.7%的手术患者矫正结果良好。(5)3.7%的患者在初诊时误诊为其他疾病,误诊率最高的是急性冠脉综合征(1.86%),其余还有各种急腹症和声带麻痹;经统计学分析,误诊对死亡率的影响无统计学意义(χ2=0.001,P=0.980)。(6)269例患者中行单纯药物治疗的共有83例(30.86%),186例(69.14%)患者行手术治疗,介入手术治疗119例(44.24%);开胸手术共67例,包括外科手术38例(14.13%)和杂交手术29例(10.78%),行杂交手术的均为A型AAS。有13例患者死亡,死亡率为4.83%;手术治疗患者中178例好转,3例未愈,5例死亡;药物治疗患者中有28例好转,47例未愈,8例死亡;手术可以改善患者的在院转归,差异有统计学意义(P<0.05)。(7)对Stanford A型与Stanford B型AAS患者进行多因素比较,结果为MFS、肾功能不全、主动脉瓣返流、心包积液在A型中出现多于B型,差异有统计学意义(P<0.05);B型AAS患者入院收缩压、舒张压、年龄高于A型AAS患者,高血压病史、手术治疗在B型中多于A型,差异有统计学意义(P<0.05);A型AAS手术治疗以开胸手术为主,B型AAS手术以介入手术为主,差异有统计学意义(P<0.05)。(8)以预后不良为因变量行单因素分析得出性别、入院时舒张压、手术治疗、胸腔积液、心包积液、纵膈血肿、分型、休克或低血压、主动脉瓣返流、吸烟、肾功能不全、神经系统和消化系统并发症在两组之间差异有统计学意义(P<0.05);再进行多因素Logistic回归分析得出女性、A型AAS、有消化系统并发症、有神经系统并发症、休克或低血压为AAS患者预后不良的独立危险因素(B>0,OR>1)。结论:(1)AAS中,以AD的发病率最高,其次分别是IMH和PAU,三种病变在发生发展上存在联系;B型AAS的发病率高于A型AAS;AAS的好发年龄段为50~70岁,男性患者多于女性患者,女性的发病年龄高于男性,IMH的发病年龄高于AD;AAS的发病具有季节性,好发于春季。(2)AAS的临床表现复杂多样,易被误诊,临床上需警惕该疾病的诊治。(3)药物治疗为AAS患者的基础治疗,但须合理且谨慎。手术治疗为治疗AAS患者的主要手段,可以改善患者的在院转归和预后,降低死亡率。A型AAS患者的手术治疗以开胸手术为主,B型AAS患者的手术治疗以介入手术为主。(4)与B型AAS相比,肾功能不全、主动脉瓣返流、心包积液等并发症更好发于A型AAS,MFS多见于A型AAS;B型AAS患者发病年龄以及发病时的收缩压和舒张压高于A型AAS,与A型AAS相比更易行手术治疗。(5)女性、A型AAS、消化系统并发症、神经系统并发症、低血压或休克是AAS患者预后不良的独立危险因素。