肝豆状核变性的中医证型及其临床相关因素的前瞻性研究

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研究目的:通过大样本临床前瞻性研究,探讨肝豆状核变性(Wilson’sdisease,WD)的临床常见证型分布,以及与性别、发病年龄、病程、西医临床分型、病情严重程度分级之间的关系,以期为以后合理的中医临床诊疗提供依据。研究方法:在文献研究的基础上,设计”WD中医辩证表”,收集WD患者的中医证候资料,对WD患者运用中医八纲及脏腑气血辨证理论进行辨证分型,建立数据库,运用频数分析及卡方检验等统计学进行统计分析,总结WD的临床常见证型分布,以及与性别、发病年龄、病程、西医临床分型、病情严重程度分级之间的关系。研究结果:临床研究的1043例WD患者中男性654例,女性389例,男女比例约为1.68:1。患者发病年龄最小为6岁,最大为57岁,平均年龄为(17.10±7.43)岁。WD发病年龄以少年456例(43.72%)最多见,其次为青年367例(35.19%)、儿童215例(20.61%)、中年5例(0.48%)。各发病年龄组以少年男性(26.65%)多见。WD者病程最短的7天,最长的35年,平均病程为(5.25±5.57)年。病程以1~5年376例(36.05%)最多见,其次由高到低的依次为6~10年357例(34.23%)、11~15年178例(17.07%)、16~20年87例(8.34%),20年以上45例(4.31%)。西医临床分型以脑型399例(38.26%)最多见,其次为脑内脏型338例(32.40%)、内脏型306例(29.34%)。患者的病情严重程度分级中以Ⅲ级339例(32.51%)最多,其次为Ⅳ级305例(29.24%)、Ⅱ级230例(22.05%)Ⅰ级169例(16.20%)。通过对1043例WD患者的中医临床研究观察到患者出现的临床证候(主证或兼证)中以乏力纳呆(903例,86.58%)、肋脘满痛(863例,82.74%)、齿衄鼻衄(764例,73.25%)、肢体颤动(719例,68.94%)、口涎唾滴(641例,61.46%)、步履不稳(638例,61.17%)、关节酸痛(634例,60.79%)、言语謇涩(517例,49.57%)多见,其余证候依次为肢体困重(467例,44.77%)、口干口苦和(或)口中异味感(427例,40.94%)、形体消瘦(376例,36.05%)、善太息(376例,36.05%)、恶呕吞酸(319例,30.58%)、腰膝酸冷(273例,26.17%)、项背僵直(253例,24.26%)、无心烦热(243例,23.30%)、二便失调(231例,22.15%)、自汗盗汗(227例,21.76%)、肢体拘挛挛痛(218例,20.90%)、肢体肿胀(198例,18.98%)、急躁易怒(179例,17.16%)、健忘(175例,16.78%)、眠多梦(143例,13.71%)、瘀斑瘀点(137例,13.14%)、畏寒肢冷(137例,13.14%)、眩晕欲仆(135,12.94%)、入睡困难(124例,11.89%)、双目涩胀(107例,10.26%)、情绪低落和(或)心情抑郁(98例,9.40%)、目黄肤黄(97例,9.30%)、月经失调(86例,8.25%)、面色无华(76例,7.29%)、呕血黑便(68例,6.52%)、肢体异麻(59例,5.66)、心悸(54例,5.18)、行为异常(43例,4.13%)、胸闷憋气(41例,3.93%)、行为异常(39例,3.734%)、肤色黧黑(39例,3.73%)、性欲降低(12例,1.15%)、齿摇发脱(11例,1.05%)、耳聋耳鸣(9例,0.83%)。研究结论:1043例WD患者中医证型分布的比例中依次为湿热内蕴221例(21.19%)、肝肾阴虚168例(16.11%)、气血两虚111例(10.64%)、肝风内动108例(10.35%)、肝郁脾虚102例(9.78%)、痰湿阻络101例(9.68%)、肝肾不足78例(7.48%)、脾肾阳虚70例(6.71%)、痰瘀互结29例(2.78%)、气阴两虚17例(1.63%)、痰火扰心15例(1.44%)、痰蒙心窍12例(1.15%)、气滞血瘀11例(1.05%)。患者的中医证型在男女性别之间比较(P>0.05),均无统计学差异。中医证型与发病年龄的关系:儿童多见肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型;青少年证型出现较多,不仅存在肝肾阴虚型、肝肾不足、肝郁脾虚、脾肾阳虚等虚证,同时兼有湿热内蕴、肝风内动、痰瘀互结、痰瘀阻络和痰蒙心窍等实证,中年人以气血两虚、肝肾阴虚多见。中医证型与病程之间的关系:湿热内蕴型、肝肾不足、肝肾阴虚在病程早期较突出,在病程中期痰湿阻络、气滞血瘀、痰瘀互结较早期所占比例逐渐增多,病程后期以气血两虚型、肝肾阴虚多见。中医证型与西医临床分型之间的关系:内脏型多见湿热内蕴型,脑型多见痰湿阻络型,脑内脏型多见肝风内动、肝肾阴虚、湿热内蕴型。中医证型与病情严重程度分级之间的关系,Ⅰ级多见肝肾不足,Ⅱ级多见湿热内蕴,Ⅲ级多见肝风内动、气血两虚,Ⅳ级多见肝肾阴虚,其中肝肾阴虚、气血两虚在各个病情严重程度重程度分级中均占有较高比例,湿热内蕴、痰湿阻络、气滞血瘀、痰瘀互结,痰蒙心窍随病情进展所占比例逐渐增多的趋势。
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