目的：通过对52例侵袭性肺部真菌感染（IPFIs）患儿的临床数据进行分析，从中提炼出有意义的临床特征，从而提高对本病的认识，为临床诊治思路提供依据与线索。方法：回顾性分析2010年8月～2012年11月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科普通病房住院的临床诊断或临床拟诊为侵袭性肺部真菌感染的52例儿童，对其临床症状、实验室及影像学检查以及治疗方案等进行分析与总结。结果：①纳入患儿共52例，年龄最大3岁11个月，最小1个月，年龄分布：婴儿(28天～1岁)33例，幼儿（1～3岁）16例，3岁以上儿童3例；②宿主因素：51例于外院或本院门诊使用过广谱抗菌药物，其中34例可追溯到所用抗菌药物的种类数据，使用抗菌药物种类最多的为第三代头孢霉素（20/34例）、碳氢霉烯类（16/34例）和万古霉素（10/34例）；明确全身使用激素者有9例(17.3%)。35例曾在外院住院，占67.3%；③微生物学证据及病原构成：16例（30.77%）临床诊断及确诊患儿的微生物学依据为痰培养连续2次以上阳性3例（1例热带念珠菌及2例烟曲霉）、血培养阳性1例（新型隐球菌）、G试验连续2次阳性3例、GM试验单次＞1.5或2次＞0.8者9例,肺曲霉病共占68.75%（11/16）；其他36例（69.23%）拟诊患儿经诊断性抗真菌治疗予以确认；④症状、体征及实验室检查:患儿临床表现无特异性，但持续高热型肺曲霉菌病患儿其血常规及CRP正常，但外周血杆核却明显增高(大于20%)，而假丝酵母菌和假丝酵母菌及曲霉混合感染之高热型患儿亦有此特点。另外，隐球菌患儿肺部症状及体征缺如，主要表现为肝脾进行性增大和腹部包块，血象嗜酸细胞比例明显增高，最高达45.9%（绝对数为15.24×109/L）。52例患儿入院后查白蛋白低于正常值者15例（28.8%）；33例患儿检测乳酸脱氢酶（LDH）值，增高者有31例；当白蛋白进行性下降而LDH值进行性增高者往往病情严重，共15例，包括4名死亡患儿。⑤肺部影像学：大致可分为四种：不规则结节状、条索状影、部分融合成片27例（51.9%）；单侧或双侧团块影10例（19.2%）；散在斑片影合并肺实变11例（21.2%）；双肺磨玻璃样改变者4例（7.7%）；⑥治疗及疗效：2例氟康唑治疗患者中1例好转，1例恶化并死亡；33例伏立康唑治疗患者中，29例好转，4例无效；16例先予氟康唑治疗无效后改用伏立康唑患者中，13例好转，1例无效，2例恶化并死亡；1例氟康唑联合伏立康唑治疗患者恶化并死亡；47例发热患儿体温大多于用药后48～72小时内热退。无发热患者临床症状于24～72小时内好转。结论：①婴幼儿应用糖皮质激素及广谱抗菌药物与有住院史是其发生侵袭性肺部真菌感染的危险因素；②肺曲霉病比率明显增多；③持续高热型肺曲霉病患儿早期可见外周血白细胞和CRP正常而杆核细胞明显增多的特征；肺隐球菌病可见外周血嗜酸细胞增高；肺部影像学改变有助于辅助诊断和判断疗效与疗程；④有效抗真菌治疗可使大部份发热患儿于48～72小时内热退、无热型患儿24～72小时内病情好转。