目的:探讨自发性低颅压综合征和脑静脉血栓形成之间的关系,为此类患者的早期诊断提供借鉴。方法:对确诊为自发性低颅压综合征伴脑静脉系统血栓形成的2例患者的临床特点进行分析,并结合近5年内文献报道的自发性低颅压综合征伴脑静脉系统血栓形成的病例,分析该类患者的临床特点、辅助检查及治疗等。结果:2例患者均以典型的直立性头痛为首发表现,腰椎穿刺脑脊液压力均低于60mmH₂O,头颅磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）具有自发性低颅压的特征性表现（病例1患者头颅MRI显示硬膜下积液,病例2患者头颅MRI提示硬脑膜强化）,排除继发因素后,自发性低颅压综合征诊断明确。2例患者随后出现头痛方式改变,癫痫发作,偏瘫,神经影像学检查提示皮层静脉性梗死,推断为孤立性皮层静脉血栓形成所致。2例患者均未发现明显的其他脑静脉系统血栓形成的高危因素,根据其临床发展过程,推测自发性低颅压综合征可能为脑静脉系统血栓形成的危险因素。回顾文献,总结了上述2例及近5年报道的自发性低颅压综合征伴脑静脉系统血栓形成的病例,共22例,这些患者的临床特点与文献基本一致。但病程中出现头痛方式改变的患者仅有10例。结论:1.自发性低颅压综合征是一种继发于脊髓脑脊液漏的脑脊液低容量状态,是每日持续性头痛的重要原因之一,以直立性头痛为临床特征,头颅MRI典型表现为硬膜下积液、硬脑膜强化和脑下垂等。2、自发性低颅压综合征可能是脑静脉系统血栓形成的罕见危险因素之一,尤其当自发性低颅压综合征患者头痛方式改变时须警惕脑静脉系统血栓的发生,但头痛不能作为唯一参考,尚需结合脑静脉系统血栓形成的常见表现。3、自发性低颅压综合征并发脑静脉系统血栓形成的预后较好,早期诊断及时治疗十分重要。